第十一章 口腔颌面部神经疾病
素质目标
（1）培育人文关怀素养，深刻理解口腔颌面部神经疾病给患者带来的身心痛苦，主动关心患者情绪，给予心理疏导与人文关怀，构建和谐医患关系。
（2）激发科研创新意识，培养关注前沿研究的意识及创新思维，为攻克疑难病症贡献力量。
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知识目标
（1）熟悉：三叉神经痛的病因、临床表现、诊断要点、治疗原则及贝尔麻痹的病因、临床表现、诊断要点。
（2）了解：贝尔麻痹的治疗原则及面肌痉挛、舌咽神经痛的病因、临床表现、诊断要点及治疗原则。
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能力目标
能对患有口腔颌面部神经疾病的患者进行病史采集；能对常见的口腔颌面部神经疾病作出正确诊断及提出合理的治疗方案。
【案例】
患者，男，50岁。
主诉：右上颌后牙区剧痛，反复发作3年。
现病史：3年前，患者刷牙时突然感觉右上颌后牙区针扎样疼痛，持续时间很短，几秒钟疼痛消失了，未在意。以后患者刷牙触碰到右上颌后牙就反复出现针扎样疼痛。1年前曾到当地医院口腔科就诊，检查右上颌后牙，有一龋洞，医生给予去神经治疗。治疗之后，疼痛仍时有发生，再次就医拔除患牙。但触碰右上颌后牙区仍然有短暂的针扎样疼痛发生。
有高血压病史，无药物过敏史。
检查：患者面部表情自然。口腔内右侧上颌第一磨牙缺如，其余牙齿完好，未见龋洞。用镊子轻轻触碰缺牙区，患者突然面部抽搐，痛苦表情。持续时间大约20秒。行上牙槽后神经阻滞麻醉后，疼痛消失。
X线检查：右上颌牙齿与颌骨未见异常。
【问题】
1．患者疾病诊断与诊断依据是什么？
2．该病的鉴别诊断有哪些？
3．该病的治疗原则是什么？
第一节 三叉神经痛
三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）为三叉神经分布区域内一种原因不明的，反复突然发作的阵发性、剧痛性，并无其他感觉障碍及器质性改变的疾病。以中老年人多见，多数为单侧性。临床上通常将三叉神经痛分为原发性（真性或特发性）和继发性（症状性）两种。原发性三叉神经痛系指无神经系统体征，如三叉神经分布区的感觉、运动正常，角膜反射无异常，而且应用各种检查并未发现明显和发病有关的器质性病变者。而继发性者则是指由于机体的其他病变如炎症、肿瘤、多发性硬化等疾病侵犯三叉神经所致。此型有明确病因可查，三叉神经痛只是某种疾病引起的一种临床症状表现。其特点是除表现疼痛症状外，一般尚有神经系统体征，如在三叉神经分布区内存在感觉减退、麻木、角膜反射迟钝或消失、疼痛呈持续性等，并常合并其他脑神经麻痹。
一、病因病理
（一）病因
目前三叉神经痛的病因及发病机制尚未完全明确，其病因是多方面的，临床病变也是一个十分复杂的病理过程，有待于进一步探索和研究。关于三叉神经痛病因，目前主要集中于中枢性病变学说与周围性病变学说。
1．中枢性病变学说 该学说认为三叉神经痛为中枢性病变引起。理由是在此病患者的三叉神经周围支没有发现特有的病理形态学改变。从临床症状看，三叉神经痛发病情况类似癫痫：来去突然、时间短暂、用抗癫痫药物有效等。因此推测三叉神经痛是由于三叉神经的传出机制失控，导致神经中枢的癫痫样放电的结果。中枢病变学说并不能解释临床上的某些现象，如三叉神经痛的表现往往仅限于某一分支，而其他分支所分布的区域并不受累等。
2．周围性病变学说 目前多数学者偏重于这一学说。此学说认为三叉神经与某些周围性病变相关。常被疑为引起三叉神经痛的周围性疾病有如下几种。
（1）机械压迫：有专家推断硬脑膜增厚、岩骨嵴过高、颅底骨孔相对狭小等压迫三叉神经半月节或感觉根，可能是三叉神经痛的病因。临床上根据这种推论，应用各种减压手术治疗三叉神经痛，收到了较好的疗效。
电镜观察发现，三叉神经感觉根有明显髓鞘脱失的病理改变。此改变可能成为三叉神经痛的病理基础，并进一步推测颅内脱髓鞘后的三叉神经触觉纤维和痛觉纤维之间发生“短路”，致使轻微的触摸“扳机点”（trigger zone）便可引起剧烈的疼痛。各种形式的机械压迫，都有可能导致三叉神经的损害而发生脱髓鞘性变。
（2）炎症：炎症感染灶与三叉神经痛有关的观点提出已久。早期研究认为牙痛可能是三叉神经痛的病因，但拔除病牙并不能治愈三叉神经痛的结果不支持此说法。临床观察，三叉神经痛患者发病之后，常在相应的三叉神经分支区域内出现疱疹，因此，认为三叉神经痛可能是由于病毒感染引起，但这种说法却无法解释，反复出现口周单纯疱疹的患者多不出现三叉神经痛的临床表现；近年研究发现“扳机点”处的颌骨内存在着区域性的炎性病变，手术清除病变的骨腔可使疼痛消失，故推论局部性的颌骨病变可能为三叉神经痛的病因。
（3）三叉神经中枢及周围的动脉硬化狭窄：本病多见于老年人，且患者常伴有高血压，临床上使用降压或血管扩张药有一定的疗效。由此推测三叉神经中枢及周围的动脉可能有硬化狭窄，或者在老年病的基础上，神经节动脉发生痉挛，致使三叉神经中枢及周围的血供缺乏，进一步诱发三叉神经痛。
继发性三叉神经痛的病因，可能为颅中窝和颅后窝的颅内病变，如多发性硬化、原发性或转移性颅底肿瘤、鼻源性和耳源性的颅底蛛网膜炎、脑血管动脉瘤等。在颅内肿瘤中，特别是位于脑桥小脑三角部、三叉神经根部及半月节的肿瘤，均可引起三叉神经分布区的疼痛。常见的脑桥小脑三角部的肿瘤有胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤等。三叉神经半月节肿瘤如神经节细胞瘤、脊索瘤等。
（二）病理
有关三叉神经痛组织形态学的改变意见不统一。有的认为并无神经组织的明显病理性改变，而多数倾向于在半月神经节及感觉根内有明显的变化。
近年来的研究证明：在电子显微镜下，半月神经节和感觉根内可观察到节细胞的消失，有炎症性浸润、动脉粥样硬化改变及脱髓鞘改变等。主要变化为节段性脱髓鞘的病变，表现为节细胞的轴突上常有不规则的球状茎块，是由于髓鞘的不正常染色所形成。这种变化常沿着神经束分布，并发生于相邻的几束上。受损的髓鞘明显增厚，失去原有的层次结构。有的髓鞘破碎形成椭圆形颗粒，甚至呈粉末状。其内的轴突显得不规则并有节段性的断裂改变，有的发生退行性变，有的轴突只剩残余物或完全消失。目前已公认脱髓鞘改变是引起三叉神经痛的主要病理变化。
二、临床表现
三叉神经痛以中老年人多见。三叉神经痛的临床表现以疼痛为主，疼痛剧烈，往往久治不愈，在极大程度上影响患者的生活与工作，甚至丧失劳动能力及生存的欲望。典型特点如下。
1．疼痛性质 三叉神经痛为突发突停的阵发性剧烈疼痛，发作时间多在白天。疼痛常被描述为刀割样、电击样或撕裂样痛。发作时，患者试图用各种动作来减轻疼痛，如咬牙、叩齿、摇头、咬舌、伸舌、咂嘴等。
2．疼痛持续时间 患者初期疼痛时间极短，约几秒、几十秒或1～2分钟，反复发作后可延长，发作停止后无任何症状。每天发作次数不等。每两次发作之间时间间隔称为间歇期。随着疾病的加重，发作持续时间越来越长，间歇期越来越短。有的患者疼痛发作呈周期性，即在一段时间内疼痛频繁发作，而之后有一段时间疼痛缓解或消失。部分病例的发作期与气候有关，一般在春季及冬季容易发病。
3．疼痛位置 单侧发病为三叉神经痛的特点，很少超过中线。疼痛区域与受累的三叉神经分布范围相同。临床上以三叉神经第Ⅱ、第Ⅲ支单独受累最常见，也有上述两支同时发病。第Ⅰ支或第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ支同时受累极为少见。患者感觉受累区的皮肤、黏膜及牙齿等剧烈疼痛。由于疼痛难忍，使得患者用力揉搓患区皮肤，久而久之，导致皮肤粗糙、增厚或色素沉着，也可造成皮肤损伤或感染。患者多有拔牙史并可见多个牙缺失，或因牙痛强烈要求拔牙或被误诊为牙疾而将牙拔除，但拔牙后疼痛仍然不能缓解。患者还可因难以忍受疼痛或惧怕疼痛发作而产生轻生的想法。
4．诱因及扳机点 自发疼痛很少，故疼痛多在白天，晚上安静状态下极少发作。疼痛可由口、舌运动或外来的刺激诱发，如洗脸、刷牙、吃饭、说话、打哈欠、风吹、声音震动，甚至一个轻微的表情等。上述刺激可以激惹颌骨面部的某一点使疼痛发作，且疼痛由此点开始，立即扩散到整个病患区域，这个激发疼痛的敏感点称为“扳机点”。患者由于惧怕诱发疼痛而不敢说话、洗脸、刷牙、吃饭等，因此患者看上去表情木讷、呆滞，受累支面部皮肤不洁，口腔内牙面沉积大量软垢、结石，甚至因不敢进食而消瘦。就诊时会下意识地用手推开医生检查，保护自己面部。作为医护人员对患者要有同理心，态度和蔼，让患者放下戒备心理，检查时动作要轻柔，不能粗暴，避免引发患者剧烈疼痛。
“扳机点”往往是固定的，可有一个或多个。各分支的常见“扳机点”的部位如下。
（1）眼支：眶上孔、上眼睑、眉、前额及眼部等部位。
（2）上颌支：眶下孔、下眼睑、鼻唇沟、鼻翼、上唇、鼻孔下方或口角区、上颌结节或腭大孔等部位。
（3）下颌支颊孔、下唇、口角区、耳屏部、颊黏膜、颊脂垫尖、舌颌沟等。
5．其他 不少患者疼痛发作时伴有自主神经症状，如面部潮红、眼结膜出血、流泪、出汗、流涎等。少数患者出现面部表情肌的痉挛性抽搐，又称痛性抽搐。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
根据病史、症状及体征，原发性三叉神经痛的诊断不难作出，但应该进一步了解疼痛的分支及疼痛涉及的范围。根据主诉的疼痛区域及查体发现的特征和扳机点所在位置，可初步了解三叉神经的哪一支受累，再用阻滞麻醉的方法进一步确定受累支。具体方法：由痛区三叉神经末梢开始，逐段向中枢注射，如果麻醉某支或某段后疼痛消失，所麻醉的区域即为病变所在。
第一支痛时，应阻滞眶上孔及其周围。第二支痛时，可根据疼痛部位将麻药选择性地注入眶下孔，切牙孔、腭大孔、上颌结节部或圆孔。第三支痛时则应作颏孔、下牙槽神经孔或卵圆孔的阻滞麻醉。当“扳机点”位于颊神经或舌神经分布区域时，还应做此两神经的阻滞麻醉。
（二）鉴别诊断
诊断三叉神经痛，首先要区分原发性与继发性三叉神经痛。
继发性三叉神经痛其疼痛可不典型，常呈持续性，一般发病年龄较小，病程短，故对50岁以下患者应着重怀疑肿瘤的可能性，肿瘤引起的疼痛是由于颅内肿瘤压迫三叉神经半月神经节或鼻咽癌、上颌窦癌等向颅内扩散累及三叉神经所致。由于原因明确，治疗方法也较为确定，将其称为“继发性三叉神经痛”。其除了三叉神经受累之外，还累及其他脑神经，并伴有相应肿瘤的阳性体征，如颅内高压、面部浅感觉减退、鼻塞、鼻出血、角膜反射消失、眼球突出及复视等。X线拍片可见颅内占位及骨质破坏，CT或核磁共振检查对于早期病变的发现及肿瘤部位的确定意义重大。对年轻患者的不典型三叉神经痛，特别是双侧性应怀疑多发性硬化症。检查时，在三叉神经分布区域内出现病理症状，如角膜反射的减低或丧失。角膜反射的变化是有意义的体征，常提示为症状性或器质性三叉神经痛。此外，也常伴有三叉神经分布区的痛觉、温度觉与触觉障碍，还可出现咀嚼肌力减弱与肌萎缩的情况。
怀疑为继发性三叉神经痛时，应进一步做详细的临床检查，按需要拍摄颅骨X线片（特别是颅底和岩骨），并做腰椎穿刺及脑超声检查，常须做特殊造影、CT、MRI检查等以明确诊断。
原发性三叉神经痛还需要与下列疾病相鉴别。
1．牙源性疾病 包括急性牙髓炎、牙周膜炎、牙髓结石等，其主要症状就是牙痛，三叉神经痛初期与上述疾病症状相似，容易误诊而给予不当治疗甚至拔牙。有时甚至连拔数颗均无效才开始怀疑三叉神经痛。牙病引起的疼痛多为短期内的阵发性或持续性疼痛，可在冷热刺激或夜间躺卧后加重，而说话、洗脸等肌肉活动或触摸刺激并不引发或加重疼痛；在口内可查到病牙及相关体征，面部无“扳机点”存在。牙髓结石一般需通过X线牙片进行鉴别；此外牙病引起的疼痛在开髓或相应的治疗后迅速缓解或消失。而三叉神经痛采取开髓或治疗牙病的方法无效。
2．非典型面痛 非典型面痛的主要特点是疼痛不局限于某一感觉神经支配区内，不易定位，疼痛范围广泛、深在或弥散。无“扳机点”存在。疼痛发作时常伴有明显的自主神经症状。常见非典型面痛有蝶腭神经痛、耳颞神经痛、中间神经痛等。蝶腭神经痛是由蝶腭神经节受刺激而引起的一种阵发性、剧烈疼痛，多见于女性。常有周期性、每日定时发作的特点。疼痛的部位主要分布在鼻根、内眦、上颌，并向颞、枕及耳部放射，其位置比较深在。发作时病痛持续时间较长，可几分钟至几小时。多伴有鼻塞、流泪、流涕、耳鸣、畏光等症状。蝶腭神经痛无明显的“扳机点”，但饮酒或服用血管扩张药物常可诱发此病。用局麻药物阻滞蝶腭神经节可使阵痛缓解。
3．舌咽神经痛 也为突发和突然停止的发作性剧烈疼痛，性质与三叉神经痛极为相似，易与三叉神经痛第Ⅲ支的舌神经痛混淆。三叉神经痛引起的舌痛部位在舌尖和舌体；而舌咽神经痛引起的舌痛部位在舌根。舌咽神经分布区组织（如扁桃体、软腭、舌根部）的活动，比如说话、咳嗽、吞咽等可诱发舌咽神经痛。鉴别方法：用表面麻醉剂喷涂咽与舌根部，疼痛消失的为舌咽神经痛；而局麻药物阻滞下颌神经后疼痛消失者，则证实为三叉神经痛。同时患有两种疾病者极为少见。
4．鼻窦炎 多继发于上感鼻炎之后，常有流脓涕的病史，为常见病。原因是分泌物潴留及窦内黏膜肿胀压迫神经末梢。疼痛为持续性、局限性钝痛，体位改变时头痛加重，常伴有鼻塞、流脓涕、发热及嗅觉减退，鼻窦区可有压痛。第Ⅱ支三叉神经痛易与上颌窦炎混淆，后者可有眶下区压痛、中鼻道有脓性分泌物、久坐头痛加重等，抗感染治疗有效。鼻窦X线检查有助于鉴别。
5．颞下颌关节疾病 颞下颌关节紊乱病、颞下颌关节炎症等疾病引起的疼痛，部位多限于颞下颌关节区域，呈持续性，并在颞下颌关节活动时加重，但多数患者能够忍受。颞下颌关节疾病患者在关节区常有肿胀、压痛、关节弹响或杂音及下颌运动障碍。必要时行X线及专科检查以协助诊断。
四、治疗
三叉神经痛如属继发性者，应针对病因治疗；如为肿瘤应做肿瘤切除。由于原发性三叉神经痛的病因尚不清楚，此病目前还缺乏理想的治疗方法。临床上，对于初患或轻症患者，采用非手术治疗，治疗无效时再行手术治疗。
应根据患者病情、治疗效果及医疗技术和条件来选择、调整和联合应用不同的治疗方法，以取得最佳疗效。
（一）药物治疗
1．卡马西平 或称酰胺咪嗪、痛痉宁等，为一种抗癫痫药物。镇痛效果较好，是目前治疗三叉神经痛的首选药物。用药方法是从小剂量开始，并逐渐增加至理想剂量，达到既能控制疼痛又不引起不良反应的效果。具体用法：轻症或早期患者，每次100mg，每日1～3次，无效可增至每次200mg，一般为600～800mg/d。副作用可有眼震、眩晕、嗜睡、复视、共济失调或恶心、呕吐、粒细胞减少、心脏传导障碍等；严重的有再生障碍性贫血和剥脱性皮炎及致畸作用。患者初次服药后，嘱减少活动以防摔倒或发生意外。治疗满意后1～2周，可试探减至维持量至停药。长期服药者，应定期检查血、尿常规及肝、肾功能。
2．苯妥英钠 亦称大仑丁，为一种抗癫痫药物，也是一种常用的药物。用法：每次100mg，每日3次；疗效差者可增量为200mg，每日3次，极限量为600mg/d。该药的缺点是小剂量效果差，而大剂量应用副作用明显，如眼震、眩晕、疲倦、共济失调以及牙龈增生、痤疮较为常见，偶见周围神经病、剥脱性皮炎、再生障碍性贫血等。此药对三叉神经痛的效果不如卡马西平，但当卡马西平疗效降低时与其合用，能提高疗效，出现明显的牙龈增生时改用其他药物治疗。
3．其他药物 镇静药、中草药等，可酌情使用。
（二）针刺治疗
按中医的穴位进行针刺，常用手针或电针治疗。一般每天1次，每次选一组穴位，针刺后留针20～30分钟，可配合电针和穴位红外线照射，近来也有用激光照射穴位，亦可强刺激后不留针。可在“扳机点”进行阿是穴针疗，也可直接针刺神经干，如眶下神经、颏神经、上颌神经、下颌神经等。常用的针刺穴位见表11-1。
表11-1 三叉神经痛针刺治疗选用穴位
（三）局部注射治疗
1．神经阻滞疗法 常用1%～2%普鲁卡因或者1%～2%利多卡因。方法与相应的阻滞麻醉相同。每次2～4ml，隔日一次。情况好转后改为1～2次/周。如加入维生素B1、维生素B12，可提高疗效。多用于疼痛重、药物治疗无效的初发患者的短期治疗。但应注意无菌操作，防止感染。
2．乙醇局部注射疗法 常用95%的乙醇或无水乙醇。方法同相应区域神经干的阻滞麻醉相同，将乙醇注射于受累支的神经干处，用量0.5ml左右。因注入乙醇时疼痛较重，应先注射局麻药物。乙醇主要是破坏神经组织，阻断其传导作用而达到镇痛目的。此法安全、方便，止疼效果好，疗效一般为6～12个月，复发后仍可再用。但缺点是：注射后，在神经分支相关区域痛感消失的同时，其感觉也消失且恢复较慢。故乙醇局部注射适用于药物治疗效果不佳而又不愿手术治疗或年老体弱不宜手术者。对于第Ⅰ支三叉神经痛的患者，尽量不用，以免引起眼神经的损害导致失明。
（四）射频温控热凝治疗
原理是通过高频电流有选择地使感觉神经组织产热，神经细胞的蛋白质凝固、变性，从而阻断神经传导而镇痛。常用的方法为在放射影像引导下，将尖端能导电的绝缘针经卵圆孔刺入半月节后通电热凝。此法较开颅手术简便、安全，但由于需要较昂贵的医疗设备和娴熟的操作技术，使其应用受到限制。也可进行周围支的治疗，相对比较安全，疗效也不错。
（五）手术治疗
非手术治疗无效时，可考虑手术治疗，主要方法如下。
1．颌骨病变骨腔清除术 根据“扳机点”的位置和经X线检查发现的颌骨病变，确定手术的部位。手术的方法是：①采用适当的切口，暴露骨腔所在的骨皮质；②用骨凿去除骨皮质，找到病变骨腔；③刮除病变骨质；④冲洗止血，缝合创口。1周左右拆线。
2．周围神经撕脱术 将三叉神经痛病变所在部位的三叉神经周围支离断并将远心段撕脱的手术方法称周围神经撕脱术，如第Ⅰ支（眶上神经）撕脱术、第Ⅱ支（眶下神经）撕脱术、第Ⅲ支（下牙槽神经、颏神经）撕脱术等。这些方法简单、安全、止疼效果可靠，但术后复发率较高。其平均镇痛时间约为1年。
（1）眶下神经撕脱术：①行眶下神经阻滞麻醉及唇颊沟局部浸润麻醉；②术侧上中切牙至第二双尖牙唇颊沟黏膜移行皱襞处作弧形切口或眶下皮肤作弧形切口；③分离黏骨膜及皮下组织，暴露眶下孔及眶下神经；④仔细分离眶下神经及周围的血管，用止血钳在眶下孔处夹住眶下神经，轻轻旋转同时向外牵拉，尽量靠近心端切断眶下神经，以血管钳缠绕撕脱眶下神经远心端各分支尽量达皮下；⑤冲洗止血，眶下孔出血明显者可用骨蜡止血；⑥缝合创口，面部加压包扎。术后1周左右拆线。
（2）颏神经撕脱术（口内法）：①行下牙槽神经阻滞麻醉及唇颊沟局部浸润麻醉；②术侧下颌侧切牙至第二双尖牙唇颊沟黏膜移行皱襞处作弧形切口；③分离黏骨膜，暴露颏孔及颏神经；④分离、撕脱、止血及缝合等同眶下神经撕脱术。
3．颅内手术 属脑外科手术范畴。有三叉神经感觉根切除术、减压术等。其他治疗方法无效时可施行此类手术治疗三叉神经痛。
对三叉神经痛选择治疗方法时，应本着循序渐进的原则。应首选对机体无损害性或损害性最小的治疗方法。一般应先从药物治疗、神经阻滞治疗等开始，如无效时再依次选择半月神经节温控热凝、注射疗法、神经撕脱等。只有当这些方法均无效时才考虑做颅内手术。
三叉神经痛微血管减压术
微血管减压术是国内外绝大多数学者十分推崇并且广泛应用的治疗三叉神经痛的方法，因为它是一种针对“病因”治疗三叉神经痛的方法。全麻下，于患侧耳后、发际内纵行4cm的直切口，颅骨开孔，直径约2cm，在显微镜或内镜的辅助下，进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开，并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离，一旦责任血管被隔离，产生刺激的根源就消失了，三叉神经核的高兴奋性就会随之消失，恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。该手术创伤小，预后良好。部分患者还能消除血管压迫脑干所致的高血压状态，达到根治高血压的目的。由于微血管减压术具有镇痛效果明显、非破坏性、副作用少、复发率极低等优点，因此是目前国际公认的治疗三叉神经痛最安全、最有效的方法。
第二节 面神经麻痹
面神经麻痹（facial paralysis）是指以面部表情肌运动障碍为主要特征的一种疾病，又称面瘫。
一、分类
根据临床的病损部位，分为中枢型面神经麻痹和周围性面神经麻痹两类。
1．中枢型（即核上型）面神经麻痹 病变部位在面神经核以上至大脑皮质之间所造成的面瘫称中枢性面神经麻痹。由于面神经核上部的细胞接受两侧皮质脑干束的纤维，故当一侧的皮质脑干束受损时，仅表现为对侧面下2/3（睑裂以下）的表情肌麻痹，如鼻唇沟消失，不能上提口角，食物易存留于口腔前庭等，而面上1/3的表情肌由于其同侧的皮质脑干束的传导仍可到达面神经核上的细胞，并不出现麻痹现象，即不影响闭眼、皱额（图11-1）。中枢型面神经麻痹的临床表现还有与面瘫同侧的肢体瘫痪和舌肌麻痹，但不伴有味觉和唾液腺分泌障碍，应注意与周围型神经麻痹相鉴别。
图11-1 面神经核支配面部肌肉运动示意图
2．周围型（又称核型或核下型）面神经麻痹 病损在面神经核以下的部位所造成的面瘫称周围性面神经麻痹。面神经支配面部表情肌的运动，并在不同的部位与支配泪腺及唾液腺的分泌纤维及味觉纤维和听神经并行。所以周围性面神经麻痹表现为病变侧整个半侧面部全部表情肌的麻痹，伴有或不伴有味觉、听觉异常及唾液腺、泪腺的分泌障碍。
周围性面神经麻痹的发病原因多种多样，有化脓性感染（化脓性中耳炎、腮腺炎等）引起的面神经功能障碍；也有恶性肿瘤破坏面神经或外伤引起面神经断离导致面神经功能的丧失；还有在下牙槽神经阻滞麻醉时，麻药流注至面神经引起的暂时性面瘫等。然而在周围性面神经麻痹中，最多见的是由于周围面神经急性非化脓性炎症引起的面部表情肌面瘫——贝尔麻痹（Bell palsy）。贝尔麻痹系指临床上不能肯定病因且不伴有其他体征或症状的单纯型周围面神经麻痹。
二、贝尔麻痹
（一）病因病理
1．病因 确切的病因至今未明。中医学认为本病是因人体气血亏损，面部、耳部遭受风寒侵袭，致使局部经络淤滞，经脉失养所致。可能的原因如下。
（1）病毒感染：患者发病前往往有感冒史，少数患者同时伴有鼻塞、肌痛、咽痛等病毒感染症状。有的患者实验室检查发现血清中含有单纯疱疹病毒抗体。当感染发生在面神经管内，会导致神经水肿、循环功能障碍。
（2）风湿性疾病：风湿性疾病为一全身性疾病，可累及不同的组织系统。当疾病侵犯面神经或茎乳孔的骨膜时，便会产生炎性疾病。
（3）遗传因素：此病在临床上有家族聚集性，又难以发现其他诱因，故认为可能与遗传有关。
（4）其他：一部分患者因局部受风吹或着凉而起病。也有的患者发病前有悲哀、忧伤等精神创伤的经历。
从发病机制来看，贝尔麻痹或是局部营养神经的血管先发生痉挛，导致该神经组织缺血、水肿，或是先有面神经肿胀、受压而导致其营养血管的血循环障碍。二者互为因果，形成恶性循环。由于面神经狭小且又细长。使得面神经受压愈来愈重，最终局面是面神经功能障碍而出现面肌瘫痪。
2．病理 本病的病理变化主要是面神经水肿，髓鞘或轴突有不同程度的变性，以在茎乳孔和面神经管内的部分尤为显著。部分患者乳突和面神经管的骨细胞也有变性。
（二）临床表现
本病多见于20～40岁的中青年。男性多于女性。绝大多数为一侧性。患者发病前多无任何自觉症状。少数患者起病前几天可有同侧耳内、耳后、乳突区和面部有轻度疼痛。该病通常呈急性起病，往往是在清晨洗漱时，感觉面颊部活动不灵活或口内液体在闭口状态下自动外溢，进一步照镜才发现口角歪斜。症状较轻者往往被他人先发现。有的患者病情停留在初发状态不进展，而有的患者面肌瘫痪可在数小时内达到高峰。
检查可见面部表情肌瘫痪，表现为患侧额纹消失、睑裂增大、鼻唇沟变浅、口角下垂等，以及由于面部表情肌瘫痪，患侧不能作抬眉、龇牙、鼓腮和噘嘴等动作；由于眼轮匝肌瘫痪后，失去了受动眼神经支配的上睑提肌保持平衡协调的缘故，当患者用力闭目时，患侧眼睑不能闭合，眼球则转向上方而露出角膜下方的巩膜，此现象称为“贝尔征”（Bell sign）；患者在进行正常说笑时，由于面肌运动不均衡使口角偏向健侧；如果病程较长，可见患者眼结膜由于缺乏泪液润滑而呈现无光泽、充血或因泪点随下睑外翻导致泪液不能按正常引流而外溢；面神经麻痹的患者有时可发生患侧面肌不自主的抽动即“面肌痉挛”。
除上述症状和体征外，如果病变侵犯面神经管，还可出现下列表现：影响鼓索神经时，可出现患侧舌前2/3味觉障碍；波及支配镫骨肌神经分支时出现听觉过敏；膝状神经节受累时，病侧乳突部、外耳道、耳郭部感觉迟钝，并可伴有外耳道疱疹；膝状神经节以上损害时岩浅大神经受侵，可出现患侧的泪腺分泌减少和面部的出汗障碍等。上述表现为随着病变部位由面神经周围向中枢方向推进而逐渐累加的。
（三）诊断与鉴别诊断
根据有突然发病的病史及典型的周围性面神经麻痹的体征，诊断并不困难；依据味觉、听觉及泪腺检查结果，还可明确面神经损害部位，从而作出相应的损害定位诊断。但应与其他原因引起的面神经麻痹相鉴别。
1．中枢性面神经麻痹 即核上型面神经麻痹。病变部位在面神经核以上，引起的疾病主要有脑出血、脑肿瘤、脑外伤等。鉴别要点：中枢性面神经麻痹的患者其面部上1/3正常，面肌麻痹仅限于面部下2/3；伴有同侧肢体面瘫及由舌肌麻痹所致的语言不清，伸舌时舌尖偏向健侧；重症者可出现昏迷等症。
2．肿瘤 多为面神经干周围的恶性肿瘤或面神经鞘瘤，表现为缓慢而逐渐进展的面肌瘫痪，常伴有相应的症状及体征，X线检查可见占位性改变或破坏征象。
3．损伤 包括各种能导致面神经断离的损伤。此类患者有外伤或手术史，如颞骨骨折或腮腺区、乳突、中耳、内耳手术等，特点是损伤时立即发生面肌瘫痪。
4．化脓性感染 常见为化脓性中耳炎、腮腺炎。临床上有中耳或腮腺区疼痛史。检查时化脓性中耳炎引起者可见中耳积脓、鼓膜充血或穿孔和外耳道溢脓等；腮腺炎引起者有腮腺区红肿、挤压腮腺可见导管溢脓。
（四）治疗与预防
贝尔麻痹起病较急，如治疗及时得当，多数患者的面神经功能可逐渐恢复，预后较好；但如果治疗不及时，面神经功能在近期内不能恢复，日后治疗效果较差，甚至留下程度不等的后遗症。贝尔麻痹的治疗可分为急性期、恢复期、后遗症期三个阶段来考虑。
1．治疗 根据病期选择合适的治疗方法。急性期以改善局部血液循环，消除炎性水肿，促进神经功能的恢复为主，同时要注意保护患侧角膜免受损伤并预防感染；恢复期应尽快促进神经功能恢复和表情肌收缩训练；2年之后无恢复迹象，则应进行手术治疗。
（1）药物治疗：可选用的药物有激素、血管扩张剂、抗风湿药、脱水剂、肌兴奋剂、维生素等。①急性期可静脉滴注地塞米松，5～10mg/d，或口服泼尼松30～60mg/d，3天后减量，一般用10天即应停药；②烟酸每次50～100mg，每日3次，服药后面颈部潮红似醉酒貌最好；水杨酸钠0.3～0.6g，每日3次；③可用适量高渗葡萄糖静脉滴注，通过脱水作用减轻面神经的水肿和神经鞘的变性；④恢复期可用加兰他敏2.5mg肌内注射，每日1次；⑤维生素B1 100mg、维生素B12 500mg，肌内注射或穴位局部注射，每日1次。
（2）针刺治疗：常用穴位有翳风、颊车、地仓、太阳、四白、耳门等。每日1次或隔日1次，交替取穴。
（3）物理治疗：急性期要注意耳周围的保暖，并可热敷，每次15分钟左右，或用红外线、超短波治疗，以改善血液循环，促进炎症吸收。恢复期，可给予音频治疗，以加快神经功能的恢复。
（4）中药治疗：以活血、祛风、通筋络为主。基本方：赤芍9g、红花9g、桃仁9g、僵蚕9g、蜈蚣6g、全虫9g、川芎6g、钩藤12g、薄荷6g，根据辨证适当加减。
（5）局部肌肉锻炼：发病初期，患者应常用手按摩瘫痪的面肌，并对镜练习各表情肌的运动，以促进面部血液循环，维持肌张力，并可减轻瘫痪的面肌受健侧表情肌活动的过度牵引。
（6）手术治疗：上述各种方法治疗无效，病程超过2个月或发现面神经有开始变性迹象者，应进行手术治疗，而且手术施行愈早，效果愈好。常采用的手术有面神经减压术和面神经修补术，对病程长者应施行神经移植术。
此外，对患眼的保护常用佩戴眼罩的方法，嘱患者要经常滴眼药水、涂眼药膏，预防眼部感染。
2．预防 应避免面部及耳周长时间感受风寒，及时治疗风湿性疾病和病毒感染性疾病。平时坚持冷水洗脸，加强锻炼身体，可以增强面部的耐寒能力及对疾病的抵抗力。
第三节 面肌痉挛
面肌痉挛（facial spasm）又称面肌抽搐症，是指面部表情不自主地阵发性、不规则抽搐或痉挛，通常发生于一侧面部，以口角处和眼角处多见。
一、病因
此病的原因目前尚不明确。在三叉神经痛的患者中，可出现表情肌的抽搐，有学者认为此类患者是由于面神经核或核上部分受刺激而引起的神经冲击下传引起表情肌抽搐；对面肌痉挛的患者做探查手术，发现有患者的面神经受压变形，推断可能是受压的神经髓鞘脱失，使传入和传出的神经发生短路，引起的面肌痉挛；也有的是面神经麻痹的后遗症，当面神经麻痹未能完全恢复时，常可产生瘫痪肌的痉挛或连带运动。
二、临床表现
此病多见于中、老年，女性多于男性。主要表现为面部表情肌不自主地抽搐，常常先发生于眼角部位的表情肌，抽搐轻微，可为数秒或数分钟，无其他不适的感觉。随着病情的加重，抽搐的范围扩大，可累及口角或中下面部的表情肌（其中以口角肌的抽搐最为明显），抽搐的幅度增大，发作的时间延长，且常见于精神紧张和劳累时，睡眠时发作停止。患者可常伴有头痛、患侧耳鸣，随着病情的加重，可出现患侧面瘫和舌前2/3部位味觉降低。神经系统检查无其他阳性体征。晚期病例可伴有面肌轻度瘫痪。本病为缓慢进展的一种疾病，一般不会自愈。
三、诊断与鉴别诊断
根据阵发性面肌痉挛，临床检查无其他神经系统的阳性体征，脑电图正常，肌电图出现肌纤维震颤和肌束震颤波时，此病即可诊断。临床上应注意鉴别的疾病如下。
1．癔症性眼睑痉挛 常见于女性，可有癔症史及独特的精神、性格特征，只发生于眼睑且为双侧发病，此病与面肌痉挛多发于单侧不同。此病无任何阳性特征，脑电图和肌电图均正常，易受暗示。
2．三叉神经痛 三叉神经痛的患者常常伴有面肌痉挛，但其主要症状为面部三叉神经分布区的剧烈疼痛，疼痛发作时可伴有面肌抽搐；面肌痉挛的患者是先发生面肌抽搐，很少有疼痛，只是面肌抽搐严重时才可有轻微的疼痛，但都能忍受，查体也无“扳机点”。
3．舞蹈症及手足徐动症 是一种主要表现为四肢、躯干不自主运动的疾病，可同时伴有面肌痉挛，但面肌痉挛是双侧的，注意观察全身的表现，易于鉴别。
4．其他 颅内某些病变可引起面部痉挛，但可有颅神经异常症状和体征，脑电图、颅脑影像学检查等可发现异常。
四、治疗
因面肌痉挛对人的社会交往及心理影响较大，患者治疗要求迫切。由于病因尚不清楚，目前还无理想的治疗方法，可选用对症治疗。由于均为非根治的有效方法，经一定的时间后有再次复发的可能性，可重复进行治疗。
1．药物治疗 应用的药物为抗癫痫类药物和镇静类药物，主要用于症状较轻的面肌痉挛。常用的有苯妥英钠、卡马西平、地西泮等。
2．针刺治疗 目的是祛风活络、平肝解痉。常用穴位有合谷、太冲、迎香、四白、百会、风池、风府等。
3．局部注射治疗
（1）轻症患者可用局麻药物加维生素B1、维生素B12，于面神经总干或分支周围进行局部注射，以阻断异常的刺激冲动，配合药物有时能收到疗效。
（2）A型肉毒毒素注射于局部可以干扰神经末梢释放乙酰胆碱，使面肌痉挛缓解，且缓解时间较麻药长得多，可用于稍重的患者，复发者可反复使用。
（3）对于严重影响患者生活、上述治疗又无效的，可用无水乙醇注射于神经分支上。此法解痉效果好，因破坏神经功能，必然伴有面瘫，对面容和功能也有一定的影响。故治疗前，需将治疗后的情况向患者交代清楚。
4．射频温控热凝治疗 适用于痉挛较重者。可根据面肌痉挛的程度掌握热凝的温度和范围。射频温控热凝治疗较局部注射治疗易破坏面神经而造成面瘫。应事前向患者交代面瘫的风险，以便患者权衡利弊，决定是否治疗。
5．手术治疗 实施显微外科面神经分束术，机制是通过将神经分束，破坏面神经的完整性，从而既保持面神经的基本功能，又缓解面肌痉挛。
五、预后及预防
面肌痉挛如不给予治疗，一般不会自然好转，会逐渐频繁发作，持续时间延长，严重影响患者的身心健康。部分患者数年后可出现患侧面肌麻痹。因此患者应积极配合治疗，保持良好情绪，避免过度疲劳、精神紧张、焦虑，应生活有规律，劳逸结合。医护人员应富有同情心与责任心，对患者做好心理疏导，鼓励其保持积极乐观心态，树立治病信心，同时积极寻找病因，确定手术或药物的治疗方案。
面肌抽搐的内镜辅助微血管减压术
面肌抽搐的内镜辅助微血管减压术是指在耳后做个4cm的切口，在颅骨上钻个孔，在内镜辅助下，找到脑干的部位，分辨出压迫面神经的责任血管，把血管分开减压的一种手术。微血管减压术术中应用内镜，可伸入颅内近距离观察神经和血管之间的关系，辨别血管与神经是否存在接触，提高了责任血管的识别率，可以克服显微镜直视的缺点，避免遗漏责任血管，确定减压效果。内镜作为微血管减压术的一种辅助，有助于减少手术并发症。
第四节 舌咽神经痛
舌咽神经痛（glossopharyngeal neuralgia）是指发生在舌咽神经分布区域的阵发性剧烈疼痛。疼痛多发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部，有时以耳根部疼痛为主要表现。疼痛性质与三叉神经痛相似，但患病率较低。
一、病因
原发性舌咽神经痛的病因目前尚不明了，可能为舌咽神经及神经发生脱髓鞘性变，引起的舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。在继发性病因中，包括脑桥小脑角的血管异常和肿瘤、蛛网膜炎、椎动脉病，以及发生于颈动脉、咽、喉和扁桃体等处的颅外肿瘤等；也有人认为颅外血管疾患，如颈内动脉闭塞和颈外动脉狭窄等，都可能成为本病的病因。
二、临床表现
1．原发性舌咽神经痛 本病好发于35～50岁，男性多于女性，精神刺激、过度疲劳、生活习惯不规律、过度吸烟、饮酒、面部动作（大笑、吞咽、打呵欠等）均可诱发疼痛。
（1）疼痛性质：阵发性剧痛可呈刀割样、针刺样、撕裂样、烧灼样、电击样，也可表现为痛性抽搐。由于发作时患者咽喉部有梗塞感或异物感，故常出现频频咳嗽的现象，严重疼痛发作后可出现声音嘶哑。
（2）疼痛部位：可位于一侧扁桃体区、咽部、舌根部、颈深部、耳道深部及颌后区等处，并可放射到耳颞部、外耳、颈枕部。虽然每个患者的疼痛部位不尽相同，但一般不超出上述范围。
（3）发作情况：疼痛呈间歇性发作，每昼夜的阵痛次数通常是上午频繁，下午或傍晚逐渐减少。但也可在睡眠时发作，此点与三叉神经痛不同。每次发作持续数秒至1～2分钟，多次发作后，间歇期缩短，发作频繁增加。
（4）扳机点：舌咽神经痛也和三叉神经痛一样，有疼痛触发点存在“扳机点”，此点常位于扁桃体部、外耳道及舌根等处，触之即可引起疼痛发作。吞咽、咀嚼、打呵欠、咳嗽均可诱发疼痛。在两次发作之间并无疼痛，但患者由于惧怕发作减少进食，故有时表现为脱水或消瘦。
舌咽神经痛发作时，除神经痛外，有时可伴有神经心律失常，甚或心脏停搏；并可引起昏厥、抽搐和癫痫发作；有时还出现喉部痉挛感及唾液分泌过多等症状。
2．继发性舌咽神经痛 疼痛发作持续时间长或具有持续性，诱发因素及扳机点不明显，夜间加重，有神经系统异常体征，软腭及咽部感觉减退或消失，舌后1/3的味觉与一般感觉障碍，咽反射减弱或消失，腮腺分泌功能异常等。
三、诊断与鉴别诊断
根据原发性舌咽神经痛的临床特点、疼痛部位、性质、神经系统检查无阳性体征，一般诊断并无困难。如将表面麻醉剂10%利多卡因喷雾局部麻醉患侧的扁桃体、咽部等处，可暂时阻止疼痛发作。此病须与三叉神经痛、茎突过长、鼻咽癌侵及咽部及颅底而引起的神经痛相鉴别，特别是当疼痛呈持续性时，更应加以注意。
由颅内外肿瘤等引起的继发性舌咽神经痛，常伴有其他脑神经障碍或其他的神经系统局限性体征，应做详细的辅助检查如头颅CT、MRI等，以寻找病因。
四、治疗
1．药物治疗 治疗原发性三叉神经痛的药物，均可用于本病的治疗。以浸有4%可卡因或1%丁卡因的小棉片涂抹咽部、舌根部“扳机点”处，或用表面喷雾麻醉，可获得短时的镇痛效果。发作时伴有心动过缓、心脏停搏、昏厥、抽搐者，可给予阿托品0.5～1.0mg静脉注射，或以颠茄酊0.5ml口服以预防之。
2．神经阻滞疗法 可用1%～2%的普鲁卡因5～10ml（可加维生素B12、维生素B1或适量激素）注射于患侧舌根部、扁桃体窝或咽壁的“扳机点”周围或舌咽神经干，而通常不作舌咽神经干乙醇注射。
舌咽神经干阻滞方法：患者取仰卧位，头偏向健侧。在相当于下颌角与乳突尖端连线的中点处，用眼科球后针头自该点垂直方向刺入，深度达1.5cm左右时可触及茎突，然后使针尖沿茎突前滑过0.5cm，回抽无血即可注入1%～2%普鲁卡因5～10ml（或加适量激素）。若交感神经、副神经及舌下神经被麻醉，可能会出现Horner综合征、斜方肌及舌肌麻痹。
3．手术治疗 对保守治疗无效者可行手术治疗，包括颅外舌咽神经干切断术或颅内舌咽神经根切断术，但应严格掌握适应证。当“扳机点”位于扁桃体窝者，可尝试施行患侧扁桃体切除术。
4．病因治疗 如属继发性舌咽神经痛，应查明原因进行治疗。注意有无扁桃体、鼻咽、喉及颅底肿瘤等，是否有茎突过长和茎突舌骨韧带骨化的存在。
（刘俊红 周静）