素质目标
(1)强化医患沟通能力和人文关怀意识,建立良好的医患关系。
(2)深刻认识到肿瘤疾病的复杂性和多样性,具备严谨认真的学习态度和对专业的敬畏之心。
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知识目标
(1)掌握:口腔颌面部肿瘤的基本概念、病因、临床表现、诊断及治疗原则,良恶性肿瘤的鉴别。
(2)熟悉:软组织囊肿、颌骨囊肿、色素痣、牙龈瘤、血管瘤与脉管畸形的病因及分类、临床表现、诊断及治疗原则。
(3)了解:口腔颌面部恶性肿瘤的临床特点及治疗原则。
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能力目标
能在带教老师的指导下利用肿瘤相关知识开展肿瘤疾病的三级预防工作。
【案例】
患者,男,32岁。一侧脸颊近5年来逐渐肿大。检查:面部畸形,左侧下颌骨磨牙区、下颌角及升支部膨大,对颌有明显压痕,影响咬合,按之有乒乓球感。
【问题】
1.该患者可能的初步诊断是什么?其诊断依据是什么?
2.为明确诊断,该患者还可以做何种检查?
3.该疾病的主要治疗手段是什么?如有恶变,其处理原则是什么?
肿瘤是一种严重危害人类健康的常见重大疾病,它是人体组织细胞长时间在内在和外界致病因素作用下,使细胞的遗传物质DNA产生突变,对细胞的生长和分裂失去控制,进而发生异常增生和功能失调所造成的一种疾病。口腔颌面部肿瘤对人们的健康和生活质量影响较大,与其他部位肿瘤一样,其形成也是一个多因素、多步骤、阶段演变的生物学过程。
口腔颌面部肿瘤是头颈肿瘤的重要组成部分。本章主要讨论发生于口腔颌面部的良、恶性肿瘤的特点。由于囊肿和瘤样病变在口腔颌面部也较多见,它们虽不是真性肿瘤,但常具有肿瘤的某些生物学特性和临床表现,故将一并讨论。
(一)发病率和良恶性构成比
不同的国家、不同的肿瘤,发病率有很大的差别。来自我国国家癌症中心发布的全国癌症报告数据显示,2022年口腔和咽的恶性肿瘤发病人数为6.51万人(男性4.56万人,女性1.95万人),标化发病率3.87/10万人(男)及1.60/10万人(女)。口腔颌面部与全身肿瘤的构成比,其排列在全身各部位中居第10位以后,不同地区存在差异。全国26个地区、36个单位的病理统计显示,口腔颌面部肿瘤为全身肿瘤的8.2%。
全身肿瘤的良恶性比例接近1∶1。口腔颌面部肿瘤中,包括囊肿、瘤样病变在内,良性居多。据国内2018年多所口腔医学院统计资料分析,恶性肿瘤占36.2%,良性肿瘤占45.1%,囊肿占4.7%,瘤样病变占14.0%。
(二)性别和年龄
口腔颌面部恶性肿瘤多发于男性。据国内统计男女比例约为2∶1。口腔颌面部恶性肿瘤发生的年龄,国内统计资料均以40~60岁为最高峰,国外则多发生于60岁以上。目前,国内外口腔颌面恶性肿瘤在患病年龄上均有逐渐增长的趋势,其主要原因可能与整体人群平均寿命的延长有关。
近年来女性口腔颌面部恶性肿瘤的发病有明显增加的趋势。可能与女性抽烟和饮酒人数增多,以及女性更多参与或从事了原本为男性所从事的高危职业有关。
(三)组织来源
口腔颌面部良性肿瘤以牙源性及上皮源性肿瘤为多见,如成釉细胞瘤、多形性腺瘤等;其次为间叶组织肿瘤如纤维瘤、血管瘤等。
口腔颌面部恶性肿瘤以上皮组织来源为最多,尤其是鳞状上皮细胞癌最为常见,约占口腔颌面部恶性肿瘤80%以上;其次为腺源性上皮癌及未分化癌;来源于间叶组织的肉瘤,较少发生于口腔颌面部,主要为纤维肉瘤、骨肉瘤等。淋巴和造血组织来源的恶性肿瘤,如恶性淋巴瘤、白血病等亦可首发于口腔颌面部。
(四)好发部位
口腔颌面部良性肿瘤多见于牙龈、口腔黏膜、颌骨与颜面部。恶性肿瘤在我国以舌癌、颊黏膜癌、牙龈癌、腭癌、上颌窦癌等较常见;唇癌,特别是颜面部皮肤癌较少见。癌瘤的好发部位与地区、气候、种族、生活习惯等均有一定关系。
口腔颌面部肿瘤和全身肿瘤一样,其致病因素与发病条件至今被认为是一个较复杂的问题,是多种病因与发病条件相互作用而形成的。
(一)外在因素
1.物理因素 热、损伤、紫外线、X线及其他放射性物质,以及长期慢性刺激等都可成为致癌的因素。例如,舌及颊黏膜癌,可发生于残根、锐利的牙尖、不良修复体等长期刺激的部位,唇癌多发生于长期吸雪茄烟和烟斗的人,唇癌及皮肤癌多发生于接受过量紫外线辐射的户外工作者,X线及放射性物质可诱发皮肤癌及骨肉瘤。近年来因放射治疗而引起的继发性放射性癌也日益增多。
2.化学因素 是肿瘤病因最早受到重视并被证实的因素。例如,煤焦油等可引起皮肤癌;口腔癌与吸烟有关,研究证实,烟油中含苯并芘、亚硝基哌啶等致癌物质,其含量与烟草种类也有一定的关系。咀嚼烟叶比吸烟导致口腔癌的危害更大。乙醇也是致癌的重要因素,且与烟草致癌有协同作用。
3.生物因素 实验证明某些恶性肿瘤可由病毒引起,如鼻咽癌、恶性淋巴瘤与EB病毒有关,口腔黏膜鳞癌与人乳头瘤病毒(HPV)有关。
4.营养因素 营养与肿瘤的关系是近年来肿瘤学研究领域里的一个热门课题。人们注意到营养不良或营养过度,包括食谱和某些维生素及微量元素的变化均与癌瘤的发生有一定的关系。如维生素A和B族维生素、维生素E的缺乏与口腔癌的发生有关。
(二)内在因素
1.精神心理因素 临床研究发现,精神过度紧张,心理平衡遭到破坏,造成人体功能失调,可能是肿瘤发生发展的诱发因素。
2.内分泌因素 内分泌功能紊乱可引起某些肿瘤。如患乳腺癌及宫颈癌后,发生口腔及口咽癌的机会均显著增加。有研究报道,女性唾液腺癌患者再发生乳腺癌的风险为正常人的8倍,说明内分泌失调与肿瘤的发生和发展有一定关系。
3.机体免疫状态 人体与动物实验性肿瘤中已经证实存在着抗原免疫反应。机体的抗原免疫反应是通过免疫监视作用来实现的,当机体的免疫监视作用下降,癌变细胞可能逃逸免疫监视,从而形成肿瘤。口腔颌面部恶性肿瘤患者常存在不同程度的免疫功能下降,晚期病例尤为显著。
4.遗传因素 癌症患者可有家族史。癌症的遗传规律颇为特殊,绝大多数癌症的遗传规律是以“易感性”的方式表达出来;亲代遗传的并不是癌症本身,而是一种容易患癌的个体素质,还需要一定的致病因素影响才能成为其发病条件。
5.基因突变 随着分子水平研究的进展,现已证实人类染色体中存在着癌基因,如在口腔颌面部肿瘤中有C-Ha-ras,C-Ki-ras,C-myc,以及C-erbB等癌基因的表达。与癌基因相对应的是人体抗癌基因,或称抑癌基因。在正常情况下,癌基因与抗癌基因是一对互相依存、互相制约的因子,人体也不会发生肿瘤;只有在各种外来因素的作用下,癌基因被激活或抗癌基因被抑制,人体才会出现肿瘤。
此外,年龄、地区、民族、环境、风俗、生活习惯等内外因素与肿瘤的发生也有一定的关系。
口腔颌面部肿瘤按其生物学特性和对人体的危害可分为良性和恶性两大类。良恶性肿瘤的区别是相对的,有的肿瘤病程虽然长,但有局部浸润性,其生物学特性介于良性与恶性之间,称为“临界瘤”,如唾液腺多形性腺瘤、成釉细胞瘤等。在一定条件下,这些肿瘤可转变成恶性。因此,良性肿瘤特别是临界瘤也不能忽视,应尽早治疗。
(一)良性肿瘤
良性肿瘤一般生长缓慢,能够存在几十年,重量可达数千克,如唾液腺多形性腺瘤。其生长方式多为膨胀性生长,体积不断增大,对邻近组织造成挤压。外表形态多为球形,如邻近有坚实组织时,肿瘤可因受压而呈扁圆或椭圆形;肿瘤生长部位的表面如受纤维条束的阻止,肿瘤可呈分叶状。因良性肿瘤有包膜,与周围正常组织分界清楚,故一般多能移动。除骨肿瘤质地较硬外,一般质地中等。如有坏死、液化则质地较软。
良性肿瘤一般无自觉症状,但如压迫邻近神经、发生继发感染或恶变时,则发生疼痛或感觉异常。一般不发生转移,对人体的危害较小。但如果肿瘤生长在一些重要部位,如舌根、软腭等,不及时治疗,也可发生呼吸、吞咽困难,威胁生命。
(二)恶性肿瘤
恶性肿瘤大多生长较快。肿瘤初起局限于黏膜内或表层之中,称为原位癌;继之肿瘤穿过基底膜侵入周围组织,成一小硬块。恶性肿瘤一般无包膜,边界不清,肿块固定,与周围组织粘连而不能移动。口腔癌在临床上可表现为浸润型、外生型(乳头状型或疣状型)及溃疡型三种。溃疡型肿瘤多发生于皮肤或黏膜浅部,表面坏死脱落并向周围扩展,形成中央凹陷边缘隆起的火山口状溃疡;外生型肿瘤是肿瘤迅速向表面增生,形成菜花样,常合并感染、坏死;浸润型肿瘤发展较快,早期向深部与周围组织生长,侵入黏膜下层和肌组织,表面稍隆起而粗糙不平,深部可扪及不易移动的硬块。
肉瘤多起自深部组织。早期即呈边界不清、质地较硬、不能移动的肿块。黏膜或皮肤完整,可伴以皮下或黏膜下血管扩张;皮肤或黏膜充血,生长迅速。长大后因局部营养缺乏或继发感染而发生溃破。
恶性肿瘤由于生长快,并带有较大的破坏性,常发生表面坏死,溃烂出血,并有恶臭、疼痛。当其向周围浸润生长时,可以破坏邻近组织器官而发生功能障碍。例如,侵害面神经造成面瘫;感觉神经受损时,可引起疼痛,感觉迟钝、麻木或消失;波及骨组织时,可造成牙松动或病理性颌骨骨折。侵犯翼腭窝、颞下颌关节及咀嚼肌群时,可引起开口困难。
口腔颌面部癌肿由于语言、咀嚼、吞咽等活动,常促使癌细胞早期向下颌下、颏下及颈深淋巴结转移,继而向远处转移。口腔颌面部恶性肿瘤除晚期病例外,一般发生远处转移的机会不多,要取决于肿瘤的病理性质,如腺样囊性癌、未分化癌、恶性黑色素瘤、骨肉瘤等可向肺、肝、骨等处转移。
由于肿瘤迅速生长破坏而产生的毒性物质,可引起机体代谢紊乱,加以出血、感染、疼痛、饥饿等使机体不断消耗,因此恶性肿瘤发展到晚期,患者多出现消瘦、贫血、机体衰竭等症状,称为“恶病质”。
良恶性肿瘤的结构、生长方式、临床表现、治疗原则及预后均有很大差异,因此在临床上鉴别良恶性肿瘤非常重要(表8-1)。
表8-1 良性肿瘤和恶性肿瘤的鉴别
早期发现、正确诊断是根治恶性肿瘤的关键。口腔颌面部肿瘤多发生于表面,只要正确掌握诊断要点,早期诊断是不太困难的。不过,对于早期原发于深部的肿瘤,如上颌窦、翼腭窝、颞下窝、颌骨内等部位肿瘤的早期诊断,存在一定的困难,应引起高度的重视。通过将症状、体征和各种检查资料综合分析,是可以作出早期诊断的。但是,目前临床上早期误诊者仍可见到,口腔颌面部恶性肿瘤易误诊为牙龈炎、损伤性溃疡、颌骨骨髓炎、结核等,从而延误患者的病情。因此,在对肿瘤进行诊断时,首先,要区别肿瘤和非肿瘤疾病(如炎症、寄生虫、畸形或组织增生所引起的肿块);其次,要鉴别良性和恶性,以免因治疗方法不当,导致更严重的后果。
(一)病史采集
在采集病史时,应询问最初出现症状的时间、确切的部位、生长速度及最近是否突然加速生长,这对临床上区分良性肿瘤与恶性肿瘤,以及确定晚期恶性肿瘤的原发部位很有帮助。询问患者的年龄、职业和生活习惯,过去有无损伤史、炎症史、家族史及接受过何种治疗等。
(二)临床检查
应详细检查患者全身及口腔颌面部的情况,一般可通过视诊和触诊来进行检查。了解肿瘤的形态、生长部位、体积大小及有无功能障碍,如开口大小、舌及眼球活动度等;了解肿瘤的边界、质地、活动度及与邻近组织的关系。尤其对头颈部淋巴结进行认真检查,以判断有无淋巴结转移。
全身检查方面应包括患者的精神和营养状态,有无远处转移、恶病质及其他器质性疾病,特别是肝、肾、心、肺等重要器官的功能状况。
(三)影像学检查
包括X线、CT、超声、磁共振及放射性核素显像检查等。
1.X线检查 主要用于了解骨组织肿瘤的性质及侵犯范围。某些肿瘤在X线片上的特征可协助诊断,如成釉细胞瘤多表现为大小不等的多房性病损等。
对恶性肿瘤还应常规行胸部X线摄片检查肺部有无转移。
2.CT检查 除具有图像清晰,层面连续,便于判断病损的部位、范围、破坏性质等优势外,还可借助注射造影剂拍摄增强片以显现某些软组织结构(肌、血管等)所出现的不同密度的变化,以判断病变累及范围、大小和性质,对临床诊断和治疗都有重要参考价值。
3.MRI检查 是一种超导磁体装置,能进行解剖学的剖面成像。其优点是对软组织或血管的病变显示特别好,能充分显示病变的全貌及立体定位。与CT比较,其不用造影剂增强即能显示肌、血管及肿瘤的浸润范围,并且无电离辐射,对人体基本无害。
4.超声体层(UT)检查 通常采用B型超声探测仪。对口腔颌面部囊性肿瘤和软组织肿瘤,如原发于腮腺、下颌下腺、颈部肿瘤的诊断有帮助。它能较准确地提示有无肿块存在及其大小。此外,其声像图的周界清晰度和肿瘤内光点分布的均匀程度,提供了判断肿块良恶性的证据。
5.放射性核素检查 核素的分布可因肿瘤细胞与正常细胞的代谢差异而不同。目前常用半衰期短和低能量的核素,如99mTc、131I等。诊断颌骨恶性肿瘤主要用99mTc,诊断甲状腺癌及口腔内异位甲状腺可用131I。
(四)穿刺及细胞学检查
对触诊有波动感或非实质性含有液体的肿瘤,可用注射针做穿刺检查。如为囊肿,穿刺可抽出液体,涂片检查常发现胆固醇结晶体;深部血管畸形可抽出血液;囊性淋巴管畸形可抽出淋巴液。对唾液腺或某些深部肿瘤也可用6号针头行穿刺细胞学检查,称“细针吸取活检”。此法区别良、恶性肿瘤的正确率可达95%。但有时难以对肿瘤的组织学类型进行确定。
(五)活组织检查
活组织检查简称“活检”,是从病变部位取一小块组织制成切片,在显微镜下观察细胞的形态和结构,以确定病变的性质、肿瘤的类型及分化程度等。这是目前比较准确可靠的,也是结论性诊断方法。活组织检查必须正确掌握,不恰当的活组织检查不但增加患者痛苦,而且可以促使肿瘤转移,影响治疗效果。
(六)肿瘤标志物检查
恶性肿瘤患者的血液、尿或其他体液中可发现一些特殊的化学物质,这类物质通常以抗原、激素、受体、酶蛋白及各种癌基因等的形式出现,由于这些产物多由肿瘤细胞产生、分泌和释放,故被称为“肿瘤标志物”。它不仅可用于了解患者全身状况,还可以辅助诊断肿瘤。例如,患恶性肿瘤的患者常有血沉加速,黏蛋白增高;晚期骨肉瘤患者的血清碱性磷酸酶可增高;多发性浆细胞肉瘤血浆球蛋白增高,尿内可发现凝溶蛋白(又称本-周蛋白);恶性黑色素瘤全身转移时,尿中黑色素试验可呈阳性等。
对肿瘤的治疗,应持综合治疗和多学科治疗的观点。确诊后的首次治疗常是治愈的关键。应根据肿瘤的性质和临床表现,结合患者的全身情况,制订个性化治疗方案。
(一)治疗原则
1.良性肿瘤 良性肿瘤一般以外科手术治疗为主。切除后应常规送病理检查,若有恶变,应按恶性肿瘤进一步处理。
2.恶性肿瘤 应根据肿瘤的组织来源、生长部位、分化程度、发展速度、临床分期、患者机体状况等全面研究后再选择适当的治疗方法,目前主要采用以手术为主的综合治疗。
淋巴造血组织来源的肿瘤对放射线和化学药物具有高度的敏感性,且常为多发性并有广泛性转移,故宜采用以放射线、化学药物和中草药治疗为主的综合治疗。骨肉瘤、纤维肉瘤、肌肉瘤(胚胎性横纹肌瘤除外)、恶性黑色素瘤、神经系统肿瘤等一般对放射线治疗不敏感,应以手术治疗为主,手术前后可给予化学药物作为辅助治疗。对放射线有中度敏感的鳞状细胞癌及基底细胞癌,则应结合患者的全身情况、肿瘤生长部位和侵犯范围,决定采用手术、放疗、化疗抑或综合治疗。
肿瘤的临床分期对治疗方法的选择及预后估计有重要价值。根据癌瘤侵犯的范围,国际抗癌协会(UICC)设计了TNM分类法。T是指原发肿瘤,N是指区域性淋巴结,M是指远处转移。
(二)治疗方法
1.手术治疗 手术目前仍是治疗口腔颌面部肿瘤的主要和有效的方法,适用于良性肿瘤或用放射线及化疗不能治愈的恶性肿瘤。手术时必须遵循肿瘤外科原则,对恶性肿瘤必须完全、彻底切除。对可能有淋巴转移的恶性肿瘤,还应施行全颈淋巴或肩胛舌骨上颈淋巴结清扫术,以将其所属区域的淋巴组织彻底清除。
口腔颌面部恶性肿瘤手术失败的主要原因为局部复发或远处转移。因此,在手术中应严格遵循“无瘤”操作的原则:保证切除手术在正常组织内进行;避免切破肿瘤,污染手术野;防止挤压瘤体,以免播散;应行整体切除不宜分块挖出;对肿瘤外露部分应以纱布覆盖、缝包;创口缝合时必须更换手套及器械。此外,对可疑肿瘤残存组织或未能切除的肿瘤,可辅以电灼、冷冻、激光、局部注射抗癌药物或放射等治疗。
凡肿瘤过于广泛或已有多处远处转移者一般不宜行手术治疗;对年老体弱或伴有严重全身器质性疾病的患者,手术治疗须慎重。
2.放射治疗 运用放射线照射组织,可引起一系列的细胞电离作用,使肿瘤组织细胞受到破坏,特别是分化较差的细胞,更容易受到放射线的影响。正常组织细胞虽也受到一定程度的损害,但仍可恢复生长和繁殖的能力。
得益于核医学的迅速发展,目前各种放射性核素逐渐被广泛地应用到临床治疗中,极大提高了放疗的水平。治疗方式主要有外照射及腔内照射两类。口腔颌面部肿瘤的放疗以60Co及5MeV的直线加速器为最常用。
临床上对放射线敏感的肿瘤主要有未分化癌、淋巴上皮癌、浆细胞肉瘤、恶性淋巴瘤、尤因肉瘤等。对放射线中度敏感的肿瘤主要有基底细胞癌和鳞状细胞癌。对放射线不敏感的主要是骨肉瘤、纤维肉瘤、肌肉瘤(胚胎性横纹肌瘤除外)、恶性黑色素瘤、神经系统肿瘤等。良性肿瘤由于与正常细胞放射敏感性比较接近,一般都不适用于放射治疗。
虽然放射线可以杀死肿瘤,但同时也可以损伤正常组织和器官。近年来,“精准放疗”的概念受到更多的重视。精准放疗即肿瘤区接受的照射剂量最大,正常组织接受的照射剂量最小,肿瘤区的定位和照射区最准确和剂量分布最均匀。因此,精准放疗具有高精度、高剂量、高疗效和低损伤的特点。
3.化学药物治疗 自20世纪40年代开始用氮芥治疗肿瘤以来,经过半个多世纪的发展,化学药物治疗现已成为恶性肿瘤重要的辅助治疗之一。
(1)药物分类
1)根据化学性质及作用分为:①烷化剂,如氮芥、环磷酰胺等;②抗代谢类,如氨甲蝶呤、氟尿嘧啶等;③抗生素类,如博来霉素、平阳霉素、表柔比星、放线菌素D等;④激素类,如肾上腺皮质激素、雌激素等;⑤植物类,如长春新碱、长春地辛、秋水仙碱等;⑥其他类,如丙卡巴肼、羟基脲、顺铂等。
2)根据药物对细胞周期的作用分为:①细胞周期非特异性药物,如氮芥、环磷酰胺、丙卡巴肼、表柔比星、顺铂等;②M期特异性药物,如长春新碱、秋水仙碱等;③S期特异性药物,如氨甲蝶呤、羟基脲等;④周期特异性药物,如氟尿嘧啶、放线菌素D等。
(2)治疗方案:化学药物治疗过程中,应注意其毒性的影响。根据肿瘤细胞动力学理论、药物的性质及肿瘤的病理特点来制订不同的治疗方案,可以发挥最大的疗效和减低毒性。目前,临床上常用的治疗方案有以下两种。
1)单纯化学药物治疗:原则上应用选择性比较强的药物,如鳞状细胞癌应用平阳霉素、腺癌类应用氟尿嘧啶治疗。
2)化疗联合其他疗法:晚期口腔颌面部恶性肿瘤,可先用化学药物治疗,使肿瘤缩小后再手术,以期增加治愈机会。术中应用化学药物还能控制及防止肿瘤细胞的转移。术后应用化疗药物可能提高治愈率。化疗与放疗联合还能提高放疗效果,因为某些药物能提高肿瘤的放射敏感性,如氟尿嘧啶、顺铂等。此外,化疗还可以联合其他治疗方法,如免疫、低温、高温、激光、中药等,对肿瘤的治疗都有一定的效果。
4.综合序列治疗 为了提高肿瘤的治疗效果,对晚期肿瘤目前多倾向于综合治疗,或多学科治疗,以取长补短,获得最好的效果。如手术可切除原发病灶,但对特别大的肿瘤则可先通过化学药物治疗或放射治疗使肿瘤缩小,为手术创造条件。手术、放疗和化疗还可配合中药治疗,提高机体免疫功能,增强疗效。其他如低温治疗、高温治疗、激光治疗、营养治疗等也可协同上述治疗,提高治疗效果,延长患者的生存周期。
目前对口腔颌面部恶性肿瘤强调以手术为主的综合治疗,特别是三联疗法,即“化疗+手术+放疗”。口腔颌面外科医生应与肿瘤相关专业人员协作,根据患者全身情况,针对不同性质、不同发展阶段的肿瘤,制订排列有序的个体化治疗方案。
目前,肿瘤的发病率呈逐年上升趋势,某些地区肿瘤甚至成为死亡的主要原因。且口腔颌面部恶性肿瘤的治疗多属“癌后治疗”,患者的5年生存率仅约60%,因此,肿瘤治疗工作必须贯彻“预防为主”的方针,即三级预防:一级预防为病因学预防,是降低发病率的最根本措施;二级预防主要是贯彻三早,“早发现、早诊断、早治疗”,以提高治愈率;三级预防系指以处理和治疗患者为主,其目标是根治肿瘤、延长寿命、减轻病痛及防止复发等。根据三级预防的概念,对口腔颌面部癌瘤的预防包括如下几个方面。
(一)消除或减少致癌因素
去除病因是最好的预防方法。消除外来的慢性刺激因素,如及时处理残根、残冠、错位牙,磨平锐利的牙尖,去除不良修复体,避免口腔黏膜经常损伤和刺激。注意口腔卫生,不吃过烫和刺激性强的食物,戒除烟、酒。在户外暴晒或在有害工业物质接触下工作时,应加强防护措施。避免精神过度紧张和抑郁,保持乐观主义精神,加强体育锻炼,对预防肿瘤的发生均具有一定的意义。
(二)及时处理癌前病损
按照世界卫生组织的建议,癌前病损的定义是指“一种已有形态学上改变的组织,它较其外观相应正常的组织具有更大的发癌可能”。癌前状态的定义是指“一种显著增加发癌危险的一般状态”。从临床角度而言,两者都应受到重视,它们都能发生癌变,只是在发生率及时间上存在差别。因此,及时处理癌前病损是预防和阻断发生口腔颌面癌瘤的重要环节。口腔颌面部最常见的癌前病损有白斑和红斑;最常见的癌前状态有口腔扁平苔藓、口腔黏膜下纤维性变、盘状红斑狼疮、上皮过角化、先天性角化不良及梅毒、着色性干皮病等。
(三)加强防癌宣传
各级防治机构要加强口腔癌瘤的宣传和普及防癌知识,使群众了解癌瘤的危害性及防癌常识,提高对癌瘤的警惕性,如认识癌前病损及早期症状的特点,有怀疑时应进行检查,及时发现肿瘤,早期治疗。
(四)开展防癌普查或易感人群的监测
早期恶性肿瘤是可以治愈的,但晚期治疗效果较差。恶性肿瘤早期可因症状不明显或与其他疾病症状相类似而漏诊或误诊。定期进行防癌普查,是当前防癌工作的重要方面。及时确诊,早期治疗,也是提高治愈率的最有效措施。防癌检查应在高发人群和易感人群中进行普查,对具有明显家庭史或遗传因素肿瘤患者的子女进行监护随访。防癌检查对预防和治疗口腔颌面部肿瘤具有重要意义。
口腔颌面部囊肿较多见,根据发生的部位分为软组织囊肿和颌骨囊肿。
(一)皮脂腺囊肿
皮脂腺囊肿中医称“粉瘤”,主要是由于皮脂腺排泄管阻塞,皮脂腺囊状上皮被逐渐增多的内容物膨胀而形成的潴留性囊肿。囊内为白色凝乳状皮脂腺分泌物。
1.临床表现 常见于面部,大小不一,囊肿位于皮内,并向皮肤表面突出。囊壁与皮肤紧密粘连,中央可有一小黑色素点。皮脂腺囊肿呈圆形,与周围组织界限明显,质地软,无压痛,可以活动。一般无自觉症状,如继发感染时可有疼痛、化脓。少数囊肿可以恶变为皮脂腺癌。
2.治疗 可局麻下行手术切除。沿颜面部皮纹方向做梭形切口,应切除包括与囊壁粘连的皮肤。切开皮肤后,锐性分离囊壁,将囊肿与粘连的皮肤一并切除。冲洗创口后缝合。如囊肿继发感染,应切开排出脓液和豆渣样物质,并用中药(七三丹或八二丹)或苯酚等腐蚀剂烧灼囊腔,囊壁腐蚀脱落后多可愈合。
(二)皮样或表皮样囊肿
皮样或表皮样囊肿为胚胎发育时期遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿,后者也可由于损伤或手术使上皮细胞植入而形成。皮样囊肿囊壁较厚,由皮肤和皮肤附件所构成,中医称为“发瘤”。囊腔内无皮肤附件者,则为表皮样囊肿。
1.临床表现 多见于儿童及青年。皮样囊肿好发于口底或颏下,表皮样囊肿好发于眼睑、额、微课:软组织囊肿鼻、眶外侧、耳下等部位。囊肿生长缓慢,呈圆形,位于黏膜或皮下较深部位或口底肌肉之间。囊肿表面光滑,与周围组织无粘连。触诊时质地坚韧而有弹性,似面团状。穿刺检查可抽出乳白色豆渣样分泌物。
皮样或表皮样囊肿一般无自觉症状,但位于口底部、下颌舌骨肌、颏舌骨肌、颏舌肌之上的囊肿,多向口内突出。囊肿增大时可将舌推向后上方,使舌体抬高,影响言语,甚至发生吞咽和呼吸困难;位于下颌舌骨肌、颏舌骨肌、颏舌肌以下的囊肿多向颏部突出(图8-1)。
图8-1 口底皮样囊肿的位置示意图
A.口底肌之上;B.口底肌之下。
2.治疗 手术摘除。位于口底肌肉之上的囊肿,应在口底黏膜上做弧形切口;位于口底肌肉之下的,则在颏部皮肤上做弧形切口。
颜面部皮样或表皮样囊肿,应沿皮纹方向在囊肿表面皮肤上做切口,切开皮肤及皮下组织,显露囊壁,然后将囊肿与周围组织分离,完整摘除,分层缝合。
(三)甲状舌管囊肿
胚胎发育第4周,第一对咽囊之间,咽腔腹侧壁的内胚层向下方陷入,形成一个憩室状结构,即甲状腺始基;以后逐渐向下面的间质内伸展,借甲状舌管和咽表面的上皮粘连。第6周时,甲状舌管自行消失,在起始点处仅留一浅凹即舌盲孔。如甲状舌管退化不完全,由残存上皮分泌物聚积,可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成先天性甲状舌管囊肿。
1.临床表现 多见于1~10岁的儿童,亦可见于成年人。囊肿可发生于颈正中线,自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位,但以舌骨上下部为最常见(图8-2)。囊肿生长缓慢,多呈圆形,质软,周围界限清楚,与表面皮肤和周围组织无粘连,穿刺检查可抽出透明、微混浊的黄色稀薄或黏稠性液体。位于舌骨下方的囊肿,在囊肿和舌骨体之间有时可扪及坚韧的条索与舌骨体粘连,可随吞咽动作上下移动。患者多无自觉症状。若囊肿位于舌盲孔附近,可使舌根部抬高,发生吞咽、言语和呼吸功能障碍。囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而继发感染,出现疼痛。囊肿感染自行破溃或因误诊为脓肿行切开引流,则形成甲状舌管瘘,亦可见出生后即存在的原发瘘。甲状舌管瘘如长期不治,可发生癌变。
图8-2 甲状舌管囊肿可能发生的部位示意图
A.正面;B.侧面。
甲状舌管囊肿应与舌异位甲状腺的鉴别:舌异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部,呈瘤状突起,表面紫蓝色,质地柔软,周界清楚。较大时可出现吞咽困难和不同程度的入睡后呼吸困难等症状。用核素131I扫描时,可见异位甲状腺部位有核素聚集,有助于鉴别诊断。
2.治疗 应手术彻底摘除囊肿或瘘管。手术的关键是将囊肿或瘘管及舌骨中份一并切除,以防止复发。
(四)鳃裂囊肿
鳃裂囊肿属于鳃裂畸形的一种。胚胎发育第3周时,头部两侧各有5对斜形突起、平行的鳃弓。鳃弓之间,外侧为凹进的沟形鳃裂,内侧为凸出的咽囊。多数学者认为鳃裂囊肿是胚胎鳃裂残余组织所形成。
1.临床表现 可发生于任何年龄,但常见于20~50岁,来源于第一鳃裂者,年龄则常更小些。鳃裂囊肿位于面颈部侧方,根据鳃裂的来源不同,囊肿发生于面颈侧方的部位不同。发生于下颌角以上及腮腺区者常来源于第一鳃裂;发生于肩甲舌骨肌水平上者,多来源于第二鳃裂;发生于颈根区者多来源于第三、第四鳃裂。临床上最多见的是第二鳃裂来源的鳃裂囊肿;其次为第一鳃裂来源;第三、第四鳃裂来源较少见。第二鳃裂囊肿常位于颈上部,大多在舌骨水平,胸锁乳突肌上前1/3前缘附近。囊肿大小不定,生长缓慢,表面光滑,有时呈分叶状。患者无自觉症状,如发生上呼吸道感染后可骤然增大,则感觉不适。触诊囊肿质地软,有波动感,但无搏动。囊肿穿破后可长期不愈,形成鳃裂痿;先天未闭合者,则称原发性鳃裂痿。
鳃裂囊肿可根据病史、临床表现及穿刺检查作出诊断。穿刺时可见黄色或棕黄色、清亮、含或不含胆固醇的液体。鳃裂瘘常有黏液样分泌物溢出,行造影检查可明确其瘘管走向,协助诊断。鳃裂囊肿可发生恶变,而原发性鳃裂癌极为罕见。
2.治疗 手术彻底切除可根治,如遗留残存组织,可导致复发。术中注意保护颈部重要血管及神经。
颌骨囊肿根据组织来源和发病部位分为牙源性、发育性、血外渗性囊肿三大类。
(一)牙源性颌骨囊肿
牙源性颌骨囊肿是由成牙组织或牙的上皮或上皮剩余演变而来的。
1.分类 根据产生原因可分为炎症性和发育性两大类。前者常见的是根端囊肿;后者有含牙囊肿、牙源性角化囊肿等。
(1)根端囊肿:是由于根尖肉芽肿、慢性炎症的刺激,引起牙周膜内的上皮残余增生。增生的上皮团中央发生变性和液化,周围组织液不断渗出,逐渐形成囊肿,亦可称根尖周囊肿。如果根尖肉芽肿在拔牙后未作适当处理仍残留在颌骨内而发生的囊肿,则称为残余囊肿。
(2)含牙囊肿:又称滤泡囊肿,发生于牙冠或牙根形成之后,在缩余釉上皮与牙冠面之间出现液体渗出而形成含牙囊肿。可来自一个牙胚或多个牙胚。
(3)牙源性角化囊肿:来源于原始的牙胚或牙板残余。牙源性角化囊肿可以癌变,特点是年龄多在40岁以上;有反复感染史;均为多囊性;病理呈典型鳞癌,以及增殖细胞核抗原表达显著增强。
2.临床表现 多发生于青壮年,可发生于颌骨任何部位。根端囊肿多发生于前牙;含牙囊肿好发于下颌第三磨牙区及上颌尖牙区。角化囊肿则好发于下颌第三磨牙区及下颌支部。
牙源性颌骨囊肿生长缓慢,初期无自觉症状。若继续生长,骨质逐渐向周围膨胀,表面骨质被压迫吸收而变为极薄的骨板,扪诊时可有乒乓球样感觉,并发出所谓羊皮纸样脆裂声,最后,此层极薄的骨板也被完全吸收时,则可有波动感。
囊肿多向唇颊侧膨隆,造成面部畸形。当囊肿发展到很大,邻近牙受压,根周骨质吸收,可使牙发生移位、松动与倾斜。当下颌骨囊肿发展过大,骨质损坏过多时,可能引起病理性骨折。上颌骨囊肿可侵入鼻腔及上颌窦,将眶下缘上推,使眼球受到压迫,影响视力,甚或产生复视。
根端囊肿可在口内发现深龋、残根或死髓牙。含牙囊肿和角化囊肿则可伴缺牙或有多余牙。如因拔牙、损伤使囊肿破裂时,可见囊内有草黄色或草绿色液体流出。囊肿如有感染,则出现炎症表现,患者感觉胀痛、发热、全身不适等。
3.诊断 根据病史、临床表现和X线检查进行初步诊断。穿刺是一种比较可靠的诊断方法。穿刺可抽出草黄色囊液,在显微镜下可见到胆固醇晶体。
4.治疗 采用外科手术摘除。如伴有感染须先用抗生素或其他抗菌药物控制炎症后,再行手术治疗。术前应摄X线片,以明确囊肿与邻近组织的关系。
囊肿较为局限时,手术一般在局麻下进行。切口的大小,根据囊肿的部位及波及范围而定。切口以能充分暴露手术野、便于彻底清除囊壁为原则。一般囊肿,做弧形切口。黏骨膜瓣底部应较宽些,以保证有充分的血液供应,并注意缝合处要有骨壁支持。口内切口在口腔前庭处切开黏膜和骨膜,翻转组织瓣,用骨凿在骨壁最薄处开一小洞,用骨钳去除囊肿表面的骨质。如骨壁已破坏,囊膜与骨膜粘连时,应仔细分离或将粘连的骨膜一并切除,以免残留复发。用骨膜分离器或刮匙将囊壁自骨壁剥离,将囊肿全部摘除;冲洗创口,止血后缝合。如囊腔内有牙根暴露,但该牙仍能保留,则应行根管治疗及根尖切除,以保存患牙。如囊肿位于下颌体、下颌角或下颌支,累及范围较广,应在全身麻醉下从口外做切口。可在平行于患侧下颌下缘1.5~2.0cm处切开皮肤、皮下组织、肌组织,结扎面动脉、面前静脉,翻起骨膜;将波及的牙拔除,去骨后将囊肿摘除;然后分层缝合,放置引流物,加压包扎。术中避免损伤下牙槽神经血管及面神经的下颌缘支。对于囊肿范围较大,骨质缺损较多,可能发生病理性骨折者,术后需做颌间结扎暂时固定。
上颌囊肿如范围较广波及上颌窦,或手术时与上颌窦穿通,或上颌窦有炎症时,均应进行上颌窦根治术。将囊壁与上颌窦整个黏膜同时刮除,严密缝合口内创口,同时在下鼻道开窗,骨腔内填塞碘仿纱条,并从下鼻道开口处引出,3~5日后逐步由此抽出纱条。
颌骨囊肿摘除后所遗留的无效腔,常常是手术创口延期愈合的主要原因,因此须处理好无效腔。消灭无效腔的方法有碟形手术、血块充填法、囊腔植骨术、生物材料植入及囊肿减压成形术等。碟形手术就是将遗留的骨腔边缘尽量去除,使近圆形的骨腔变为浅碟状的骨腔,从而外覆的软组织可以压向腔底消灭无效腔。血块充填法即让遗留的骨腔内充满血液,待其自行机化,适用于小的囊肿术后。囊腔植骨术是在遗留的骨腔内植骨促使骨化,适用于较大的囊肿术后。生物材料置入是指在遗留的骨腔内植入生物材料,以达到消灭无效腔和促进愈合的作用,目前多选用羟基磷灰石颗粒。囊肿减压成形术是指在囊肿表面开窗,去除部分骨质及囊壁,引流出囊液,并缝合黏骨膜瓣与囊壁以保持引流通畅,消除囊内压力,促进囊肿外周骨新生,颌骨形态改建,囊腔逐渐缩小,外形得以恢复。是一种创伤较小的颌骨囊肿治疗方法,但治疗周期较长。通常开窗术后的减压时间为6~18个月,减压后囊肿未完全消失者可行Ⅱ期手术刮除剩余囊壁。
(二)非牙源性颌骨囊肿
非牙源性囊肿是由胚胎发育过程中残留的上皮发展而来,与牙齿发育无关。
1.临床表现 多见于青少年,可发生于面部不同部位。其症状与牙源性囊肿大致相似,即主要表现为颌骨骨质的膨胀。根据不同胚裂的部位可出现相应的局部症状。
(1)球上颌囊肿:发生于上颌侧切牙与尖牙之间,牙常被排挤而移位。X线片显示囊肿阴影在牙根之间,而不在根尖部位。
(2)鼻腭囊肿:位于切牙管内或附近(来自切牙管残余上皮)。X线片可见切牙管扩大的囊肿阴影。
(3)正中囊肿:位于切牙孔之后,腭中缝的任何部位,亦可发生于下颌正中线处。X线片可见缝间有圆形囊性阴影。
(4)鼻唇囊肿:位于上唇底和鼻前庭内。囊肿在骨质表面,X线片示骨质无破坏现象。在鼻底口腔前庭可扪及囊肿存在。
2.治疗 一旦确诊,应及时行手术治疗,以免引起邻近牙的移位和造成咬合紊乱。手术方法与牙源性囊肿相同,但一般选口内切口。
(三)假性颌骨囊肿
假性颌骨囊肿囊壁无上皮衬里,仅为一层纤维组织。常见的假性颌骨囊肿包括单纯性(外伤性)骨囊肿、静止性骨囊肿、动脉瘤性骨囊肿及特殊原因引起的血友病假瘤等。
1.单纯性骨囊肿 常见的有损伤性骨囊肿、孤立性囊肿和出血性骨囊肿等。囊壁无上皮衬里,仅为一层纤维组织,故为非真性囊肿。
(1)临床表现:单纯性骨囊肿多发生于青壮年,10~20岁患者占75%。下颌多见,多数为单发。患者可有损伤史,而且不为患者所注意的咬合创伤也可引起。牙数目正常,无移位现象。囊肿无明显上皮衬里,仅为一层纤维组织,故X线片显示边缘常不清楚,牙根吸收和牙移位少见,病变区牙周膜和骨硬板完整。
(2)治疗:单纯性囊肿一般不采用手术治疗。如临床上有症状,则与牙源性囊肿相同;手术途径则应视囊肿位置、大小而定。
2.静止性骨囊肿 好发于下颌骨后份舌侧的解剖切迹,常位于下牙槽神经下方。它是由于发育过程中,唾液腺和其他软组织的增殖或迷入而引起的下颌骨局限性缺损。
(1)临床表现:一般无症状,多为单发,有时可双侧同时发生。多在X线检查时偶然发现。文献报道多为40岁以上男性。发生部位多位于下颌磨牙及下颌角区、下牙槽神经管的下方。通常情况下缺损大小不变,保持静止,但少数可随时间推移而增大。缺损内常见下颌下腺组织,也可无内容物或见血管、神经和肌肉等组织。X线片上可表现为边缘致密的卵圆形囊肿样透射区。
(2)治疗:可以观察为主,如果影响颌骨强度或引起病理性骨折再行外科处理,与单纯性骨囊肿治疗原则一致。
3.动脉瘤性骨囊肿 动脉瘤性骨囊肿是一种膨胀性溶骨性病损,一般认为它是一种反应性病变。有时在囊性病变的周围可见骨纤维异常增殖症、骨化性纤维瘤或巨细胞肉芽肿等病变,这些病变可能是引起动脉瘤性骨囊肿发生的原发病损。
(1)临床表现:一般发生于30岁以下,高峰年龄10~19岁,性别差异不大。主要发生于长骨(50%),颌骨的动脉瘤性骨囊肿只占全身的1.9%。临床上表现为颌骨膨隆,以下颌骨多见,多累及颌骨后份(如下颌角、下颌支、磨牙区等),上颌骨病变易扩展至上颌窦内。病变发展较快,可有数周或数月内增大的历史,引起面部不对称,但病损并不伴有搏动感,穿刺可抽出深色静脉血。X线表现为囊性透射区,大多呈蜂窝状或肥皂泡样改变。
(2)治疗:手术是主要治疗手段,病损较局限可采用刮治术,术中出血较多,应做好准备,但病损刮除后出血即会停止。也可行局部囊腔栓塞后再行刮治,可以减少术中出血。较大范围病损刮治不易彻底,据报道有25%~53%的病例复发。病损广泛的也可采用局部切除病损同期植骨的方案。
色素痣来源于表皮基底层能产生黑色素的色素细胞。
(一)分类
根据组织病理学特点,色素痣可分为交界痣、皮内痣和复合痣三种。
1.皮内痣 为大痣细胞分化而来,是更成熟的小痣细胞,进入真皮及其周围结缔组织中;原在交界处的痣细胞发展为小痣细胞进入真皮中。
2.交界痣 痣细胞在表皮和真皮交界处,呈多个巢团状,边界清楚,分布距离均匀;每个巢团的一半在表皮的底层内,另一半在真皮的浅层内。
3.复合痣 在痣细胞进入真皮的过程中,常同时有皮内痣和残留的交界痣。
(二)临床表现
交界痣为淡棕色或深棕色斑疹、丘疹或结节,一般较小,表面光滑、无毛,平坦或稍高于皮表。一般不出现自觉症状。高于皮肤表面的交界痣易受刺激后出现恶变,如迅速增大、色泽加深、局部微痒或灼痛,表面出现感染、破溃、出血,或痣周围皮肤出现卫星小点、放射黑线、黑色素环,以及痣所在部位的区域淋巴结肿大等。恶性黑色素瘤多来自交界痣。毛痣、雀斑样色素痣均为皮内痣或复合痣,这类痣极少恶变,如有恶变亦来自交界痣部分。
(三)治疗
一般色素痣不需要治疗,面部较大的痣无恶变证据者,可分期部分切除,容貌、功能保存均较好。也可全部切除,邻近皮瓣转移或游离皮肤移植。怀疑有恶变者,应一次全部切除活检。较小的痣切除后,可以潜行游离皮肤创缘后拉拢缝合。
牙龈瘤是来源于牙周膜及颌骨牙槽突的结缔组织的炎性增生物或类肿瘤性病变。因其无肿瘤特有的结构,故不属于真性肿瘤,但又具有肿瘤的外形及生物学行为,如切除后易复发等。根据组织病理学表现,分为纤维性、血管性(或肉芽肿性)和巨细胞性三种。
(一)临床表现
以青年及中年人为常见,女性多于男性。好发生于前磨牙区牙龈乳头部,唇颊侧多见。肿块较局限,呈圆球或椭圆形,有时呈分叶状。大小不一,直径可由几毫米至数厘米。一般有蒂,如息肉状;无蒂者基底宽广。一般生长较慢,随着肿块的增长,可以破坏牙槽骨壁。X线摄片可见骨质吸收牙周膜增宽的阴影,如牙槽骨有吸收,牙可松动、移位。
(二)治疗
多采用局麻下手术切除。一般应将所波及的牙一并拔除,否则容易复发。
颌面部和口腔内的纤维瘤起源于面部皮下、口腔黏膜下或骨膜的纤维结缔组织。主要由纤维组织构成,细胞及血管很少。
(一)临床表现
生长缓慢,为无痛肿块、质地较硬、大小不等、表面光滑、边缘清楚,与周围组织无粘连,活动度好,呈圆球形或结节状,可有蒂或无蒂,表面覆盖正常黏膜,切面呈灰白色。口腔内纤维瘤发生于牙槽突、颊、腭等部位。发生在牙槽突者可使波及的牙松动移位。若瘤体被咬伤,可继发感染引起疼痛或功能障碍。
(二)治疗
主要采用手术完整切除。牙槽突的纤维瘤,除须拔除有关牙外,还应将肿瘤侵犯的骨膜一并切除。口腔颌面部纤维瘤如处理不当,极易复发;多次复发后易恶变。临床诊断为纤维瘤,术中须做冰冻切片,如证实为恶性时,应按恶性肿瘤治疗原则处理。
牙源性肿瘤是由成牙组织,即牙源性上皮及牙源性间叶组织发生而来的一类肿瘤。
(一)牙瘤
生长于颌骨内,由一个或多数牙胚组织异常发育而形成。其中可含不同发育阶段的各种牙胚组织,直至成形的牙;数目不等,可能有数个或数十个;形态不规则,可能近似正常牙,也可以没有牙的形态而只是一个钙化的团块。
1.临床表现 多见于青年人,生长缓慢,早期无自觉症状,增大后牙瘤所在部位膨胀,或压迫神经引起疼痛,或穿破黏骨膜继发感染时,才被发现。牙瘤患者常有缺牙现象。
X线片可见病变组织密度似牙组织的一团影像。在影像与正常组织之间有一条清晰的阴影,此为牙瘤的被膜。牙瘤与囊肿同时存在者,称为囊性牙瘤。
2.治疗 手术摘除。通常将肿瘤表面骨质凿去后,取出牙瘤并将其被膜刮除,缝合创口。
(二)牙骨质瘤
来源于牙胚的牙囊或牙周膜。肿瘤由呈片状的牙骨质或呈圆形的牙骨质小体所组成。
1.临床表现 多发生于青年人,女性多见。肿瘤生长缓慢,一般无自觉症状。当肿瘤增大时,牙槽突可膨胀,或在发生神经症状、继发感染、拔牙时才被发现。X线片显示牙根尖周围呈现致密影像,肿瘤常紧贴于牙根部,可单发或多发。牙髓活力测试正常,常作为与根尖同囊肿或根尖肉芽肿的鉴别点。
2.治疗 手术摘除。如肿瘤较小,又无症状,可无须治疗。
(三)成釉细胞瘤
为颌骨中心性上皮肿瘤,在牙源性肿瘤中较为常见。
1.临床表现 多发生见于青壮年,男女发病无明显差别。下颌骨比上颌骨多见,以下颌骨体及下颌角部为常见。生长缓慢,初期无自觉症状,逐渐发展可使颌骨膨大,造成面部畸形。如肿瘤侵犯牙槽突时,可使牙松动、移位或脱落;肿瘤继续增大时,使颌骨外板变薄,甚至吸收,这时肿瘤可侵入软组织内,影响下颌骨的运动度,甚至发生咀嚼、吞咽和呼吸障碍。肿瘤向口内突出者常见对颌牙的压痕,如果咀嚼时发生溃疡,可能造成继发感染而化脓、溃烂、疼痛。肿瘤压迫下牙槽神经可有下唇麻木,颌骨破坏较多时,可发生病理性骨折。
上颌骨的成釉细胞瘤可波及鼻腔、上颌窦、眼眶及鼻泪管,出现鼻阻塞,眼球移位、复视及流泪的状况。
2.诊断 根据病史、临床表现、X线特点,可作初步诊断。典型成釉细胞瘤的X线表现为早期呈蜂房状,以后形成多房性囊肿样阴影,单房比较少。成釉细胞瘤因为多房性及有一定程度的局部浸润性,故周围囊壁边缘常不整齐,呈半月形切迹。在囊内的牙根尖可有不规则吸收现象。
成釉细胞瘤大多为实质性,如囊性成分较多时,穿刺检查抽出的黄褐色液体,可与颌骨囊肿液多为淡黄色相区别。
3.治疗 主要行外科手术治疗,一般不行刮除术。应将肿瘤周围的骨质至少在0.5cm外切除,否则易复发。成釉细胞瘤是临界瘤,术中应做冰冻病理检查,如有恶变,按恶性肿瘤手术原则处理。
(四)牙源性黏液瘤
可发生于软组织和颌骨。临床上多发生于颌骨,软组织极为少见。
1.临床表现 多见于青年人,无明显性别差异。前磨牙区和磨牙区为好发部位,下颌较上颌多见。肿瘤生长缓慢,呈局部浸润性生长。早期无明显症状,逐渐增大可引起颌骨膨胀。X线片显示骨质膨胀,骨质破坏呈蜂房状透光阴影,房隔较细,边缘不整齐。
2.治疗 主要采取手术完整切除。由于肿瘤无包膜,手术不彻底时易复发,应行方块切除。如肿瘤较大时,须行半侧下颌骨或上颌骨切除,以防止复发。
脉管性疾病是来源于血管或淋巴管的肿瘤或发育畸形,包括血管瘤和脉管畸形两大类。脉管畸形包括微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形和混合畸形;淋巴管畸形又分为微囊性和大囊性;混合畸形分为静脉-淋巴管畸形和静脉-微静脉畸形等。
(一)血管瘤
是婴幼儿最常见的血管源性良性肿瘤,其来源及发病机制尚不清楚。
1.临床表现 女性多见。大多数发生在面颈部皮肤、皮下组织,少数见于口腔黏膜。血管瘤的生物学行为特性是可以自发性消退。其病程可分为增殖期、消退期、消退完成期。增殖期最初表现为苍白色斑,随后出现毛细血管扩张,周围绕以晕状白色区域;迅速变红并高出皮肤,高低不平似杨梅状。随着婴儿的生长发育期,分别在约4周以后和婴儿4~5个月时,瘤体出现快速增大。如生长在头颈部,不但可引起畸形,还可影响功能,如吸吮、呼吸、视力等。一般1岁以后进入消退期。消退过程缓慢,瘤体色泽由鲜红变向暗紫、棕色,皮肤可呈花斑状。但据统计其完全消退率仅为40%,多数为不完全消退,并且大面积血管瘤消退后常遗留局部色素沉着、瘢痕、纤维脂肪块、皮肤萎缩下垂等。
2.诊断 根据病史、年龄、性别及病变形态,表浅血管瘤的诊断不难。位置较深的血管瘤,可用体位移动试验和穿刺检查予以确定。还可通过超声、动脉造影、病变腔造影及MRI等协助诊断,为治疗和疗效评价提供依据。
3.治疗 常用的治疗方法有药物治疗、激光治疗、手术治疗,对于复杂病例,主张采用综合治疗。婴幼儿血管瘤由于有明显自然消退趋势,绝大多数病例仅需定期随访观察等待,当血管瘤累及重要组织危及生命或有活动性出血时,应积极治疗。
激素治疗仅适用于婴幼儿增殖早期血管瘤,因血管瘤内皮细胞处于胚胎状态,对激素治疗较敏感,过去首选口服大剂量泼尼松进行治疗,但激素治疗的不良作用很明显。现在临床上多采用口服普萘洛尔(心得安)治疗增殖期血管瘤,其优点是不良作用少且轻微,对消退期血管瘤也有治疗作用。
(二)脉管畸形
1.微静脉畸形 俗称葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤,口腔黏膜少见。病变与皮肤表面平,边界清,呈鲜红或紫红色。常沿三叉神经分布区域分布,外形不规则,大小不一,从小的斑点到数厘米,大的可以扩展到一侧面部或越过中线到对侧。手指按压病变表面颜色可褪去,去除压力后,血液立即充满病变区,恢复原来大小和色泽。
2.静脉畸形 过去称海绵状血管瘤,是由衬有内皮细胞的无数血窦组成。血窦大小形态不一,如海绵结构。窦腔内血液凝固形成血栓,并可钙化为静脉石。好发于颊、颈、眼睑、唇、舌及口底、位置深浅不一,表浅病损皮肤或黏膜呈蓝色或紫色;如深部病变皮肤黏膜色泽正常,边界不清,扪之柔软,压之体积可缩小,压力去除后可恢复正常,有时可扪到静脉石。当头低位时,肿瘤充血膨大;恢复正常位置后,肿胀随之缩小,恢复原状,此为体位移动试验阳性。一般无自觉症状,如病变不断发展变大,可引起颜面、唇、舌等畸形和功能障碍。若继发感染,可引起疼痛、肿胀,表面皮肤或黏膜溃疡,并有出血危险。
3.动静脉畸形 过去称蔓状血管瘤。主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成。多见于成年人,好发于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状,表面皮温较正常皮温高。患者自己可感觉到搏动,扪诊有震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血动脉全部压闭,则病损区的搏动和杂音消失。病变可侵入基底的骨质,也可突入皮肤,使其变薄,甚至坏死、出血。
4.淋巴管畸形 过去称淋巴管瘤,系淋巴管先天发育异常形成。多见于儿童及青少年。好发于舌、唇、颊及颈部。根据其结构可分为微囊型和大囊型两类。
(1)微囊型:过去称毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由淋巴管扩张形成,淋巴管极度扩张弯曲构成多房性囊腔,颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液,在皮肤或黏膜上呈现孤立或多发的散在小囊性结节状或点状病损,无色、质软,一般无压缩性,边界不清。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在,出现黄、红色小疱状突起,称为淋巴管-微静脉畸形。发生于面部、唇及下颌下区的皮下组织者,常使患处显著肥大畸形;发生于舌部者常合并毛细管型,舌黏膜表面粗糙,有成群透明滤泡或血泡,呈现巨舌症,引起颌骨畸形、开颌、反颌、牙移位、咬合紊乱等情况。如长期发生慢性炎症,舌体可变硬。
(2)大囊型:又称囊性水瘤。多见于颈部、锁骨上区、下颌下区。一般为多房性囊腔,彼此间隔,内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一,表面皮肤色泽正常,扪诊柔软,有波动感。体位移动试验阴性。
5.混合型脉管畸形 存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形,如微静脉畸形与静脉畸形、血管瘤与脉管畸形并存等。
(1)诊断:根据病史及临床表现,诊断表浅脉管畸形不难。位置较深的脉管畸形可采用体位移动试验、穿刺检查、超声、病变腔造影、CT血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRI或MRA)等协助诊断。
(2)治疗:由于脉管畸形不会自行消退,其治疗应根据类型、位置及年龄的不同而选择适宜的治疗。常用治疗方法有外科手术切除、放射治疗、硬化剂注射等,一般采用综合疗法。
微静脉畸形主要采用脉冲染料激光治疗,国内主要使用铜蒸气或氪激光治疗。静脉畸形可采用激光治疗、硬化剂注射治疗和手术治疗,以硬化剂注射治疗为主要治疗手段,常用硬化剂为5%鱼肝油酸钠、平阳霉素、无水乙醇。动静脉畸形主要采用外科手术切除治疗,随着介入治疗的发展,术前应用经导管动脉栓塞术,可减少术中出血,继而手术切除病损,修整外形。淋巴管畸形主要以硬化剂注射治疗为主,可配合手术治疗,以改善美观和功能,提高患者的生存质量。
虽然目前治疗脉管畸形的方法很多,但对大的脉管畸形的治疗问题还未完全解决。
(一)神经鞘瘤
又称施万瘤,来源于神经鞘膜。头颈部的神经鞘瘤主要发生于脑神经,如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次是周围神经,以头部、面部、舌部最为常见;交感神经发生者较为少见。
1.临床表现 多见于中年人,生长缓慢、包膜完整、周界清楚,属良性瘤,但也有恶性者。常为圆形或卵圆形,质地坚韧,来自感觉神经者常有压痛,或放射样痛。肿瘤可沿神经轴侧向左右移动,但不能沿神经长轴活动。肿瘤越大越容易黏液变性,而后肿瘤质软如囊肿,穿刺可抽出褐色不凝结的血样液体。来自面神经的神经鞘瘤可表现为腮腺肿块,易被诊断为多形性腺瘤。手术中如果发现肿块与面神经不能分离,应警惕有面神经鞘瘤的可能。
2.治疗 手术摘除。当肿瘤位于重要神经干时,应注意不要损伤神经,沿神经膜轴向切开,小心剥开神经,然后切除肿瘤。
(二)神经纤维瘤
是由神经鞘细胞及成纤维细胞两种主要成分组成的良性肿瘤。
1.临床表现 多见于青年,生长缓慢。可单发,也可多发。口腔内较少见。颌面部神经纤维瘤的主要表现是皮肤呈大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小点状或片状病损。皮肤内有多发性瘤结节,质较硬,如来自感觉神经,可有明显触痛,多发性瘤结节可沿皮下神经分布,呈念珠状,也可呈丛状。沿神经分布的区域内,有时有结缔组织呈异样增生,皮肤松弛或折叠下垂,遮盖眼部,发生功能障碍,面部畸形。肿瘤质地柔软,虽瘤内血运丰富,但一般不能压缩。其有遗传倾向,为常染色体显性遗传。
2.治疗 手术切除。因肿瘤血运十分丰富含有血窦,手术时出血较多,且不易用一般方法止血,故应做好充分的备血及选择低温麻醉。
又称“嗜伊红淋巴肉芽肿”,病因尚不清楚,主要特点为淋巴结肿大、淋巴细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润。
1.临床表现 常发生于20~40岁的成年人,绝大多数为男性患者。发病缓慢,病程较长。主要表现为软组织肿块,有时为多发,好发于腮腺区、眶部、颧颊部、下颌下、上臂等部位。肿块区皮肤瘙痒,可有皮肤粗厚及色素沉着;肿块大多可以推动,有区域性及广泛性表浅淋巴结肿大,中度硬韧,无压痛。实验室检查常见血液中白细胞轻度增多,嗜酸性粒细胞明显增多,可高达60%~70%(绝对计数也明显增加),淋巴细胞亦相应增多。
2.治疗 对放射治疗敏感,每个照射野给总量10~20Gy即可使其消退,部分复发病例若再照射,反应仍然良好。对多发性者以化疗及肾上腺皮质激素治疗为主,也可考虑部分手术切除。
(一)骨化性纤维瘤
为颌面骨比较常见的良性肿瘤。骨化性纤维瘤为大量的、排列成束和漩涡状的纤维组织所构成,其中含有一些大小不等、排列不规则的骨小梁和钙化团块,骨小梁周围有少数成骨细胞,并含有骨样组织,此瘤多为实质性,囊性较少见。
1.临床表现 多见于青少年,女性多见。常为单发性,可发生于上、下颌骨,以下颌骨较为多见。生长缓慢,早期无自觉症状,不易被发现;肿瘤逐渐增大后,可造成颌骨膨胀肿大,引起面部畸形及牙移位。发生于下颌者,除可引起面部畸形外,还可导致咬合错乱,有时可继发感染,出现骨髓炎症状;发生于上颌者,常可波及颧部、上颌窦及腭部,使眼眶畸形,眼球突出或移位,甚或产生复视。
2.诊断 临床上骨化性纤维瘤与骨纤维异样增殖症很难鉴别,后者一般被认为不是真性肿瘤。骨化性纤维瘤是一种良性肿瘤,在X线片上表现为颌骨局限性膨胀,界限清楚,圆形或卵圆形,密度降低,病变内可见不等量的和不规则的钙化阴影。骨纤维异样增殖症则为发育畸形,发病年龄较早,病期较长,以上颌骨为多见,常为多发性。在X线片上表现为颌面骨广泛性或局限性沿骨长轴方向发展。呈不同程度的弥散性膨胀,病变与正常骨之间无明显界限。有的呈毛玻璃状,少数表现为多房性囊状阴影。
3.治疗 手术切除。小的或局限的骨化性纤维瘤,应手术彻底切除。但较大的骨化性纤维瘤或多发性的骨纤维异样增殖症,一般在青春期后施行手术,切除部分病变,改善功能障碍及面部畸形。有时也可全部切除。下颌骨切除后如骨质缺损过多,可立即行自体骨移植;上颌骨切除后可用赝复体或自体骨移植修复缺损,恢复形态及功能。
(二)骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤又名破骨细胞瘤,主要由多核巨细胞和较小的梭形或圆形的间质细胞所组成。虽属良性,但具有局部侵袭性。
1.临床表现 多发生于20~40岁的成年人,男女无显著差别,常发生在颌骨的中央部,故又称为中央性巨细胞瘤。一般生长缓慢,如生长较快,则可能有恶性变。早期一般无自觉症状,但有时可能引起局部间歇性隐痛。逐渐膨胀而致颌骨变形。X线片示典型巨细胞瘤呈肥皂泡沫样或蜂房状囊性阴影,伴骨质膨胀。在囊性阴影区无钙化点或新生骨质,肿瘤周围骨壁界限清楚。
2.诊断 根据病史、临床表现及X线片表现综合分析进行诊断,其准确诊断依据是病理检查。
3.治疗 手术切除。术中做冰冻切片病理检查,病理属一级,可釆用彻底刮除并在基底部烧灼;病理属二、三级者视病变范围大小,可行方块切除或颌骨部分切除。
在我国,口腔颌面部的恶性肿瘤中,来源于上皮组织的癌最为常见,来源于间叶组织的肉瘤较少。在癌瘤中,又以鳞状细胞癌最多,一般占80%以上;其次是腺性上皮癌及未分化癌。本节重点讨论口腔颌面部鳞癌。
口腔颌面部鳞状细胞癌(鳞癌)多发生于40~60岁的成年人,男性多于女性。好发部位为舌、颊、牙龈、腭、上颌窦。鳞癌常向区域淋巴结转移,晚期可发生远处转移。根据病理分化程度,鳞癌一般可分为三级:Ⅰ级分化较好,Ⅲ级分化最差;未分化的癌恶性程度最高。由于鳞癌的发病部位、分化程度不同,其临床表现也不同;临床上应根据其组织结构、生长部位、恶性程度、转移情况及患者的全身情况等选择合适的治疗方法。
(一)舌癌
1.临床表现 舌癌是最常见的口腔癌,舌前2/3癌属口腔癌,舌后1/3癌属口咽癌。男性多于女性。多为鳞癌,舌根部有时亦可发生淋巴上皮癌及未分化癌。舌癌多发生于舌缘,其次为舌尖、舌背及舌根等处,常为溃疡型或浸润型。一般恶性程度较高,生长快,浸润性较强,常波及舌肌,导致舌运动受限。
因舌体具有丰富的淋巴管和血液循环,且舌的机械运动频繁,舌癌常发生早期颈淋巴结转移,且转移率较高。舌尖部的癌多向颏下淋巴结转移或直接转移至颈深中淋巴结;舌侧缘的癌多向下颌下及颈深中、上群淋巴结转移;舌根部癌多转移至下颌下或颈深淋巴结;发生于舌背或越过舌体中线的舌癌可向对侧颈淋巴结转移;舌癌远处转移多至肺部。
2.治疗 应行综合治疗,包括放疗和化疗,但以手术为主。对于早期舌癌,由于颈淋巴结转移率较高,一般主张做选择性肩胛舌骨上或功能性颈淋巴清扫术。晚期病例则应采取综合治疗,可先行化疗,再手术,术后放疗。为恢复舌的功能,超过1/2的舌体缺损均应行一期舌再造术。
(二)牙龈癌
1.临床表现 下牙龈癌较上牙龈癌多见。男性多于女性。牙龈癌多为分化度较高的鳞状细胞癌,生长较慢,以溃疡型为最多见。早期向牙槽突及颌骨浸润,使骨质破坏,引起牙松动和疼痛。如肿瘤波及周围组织,则有相应的临床表现,如下牙龈癌发展到磨牙后区及咽部可引起张口困难。牙龈癌可循淋巴转移至患侧下颌下及颈深淋巴结,且下牙龈癌比上牙龈癌淋巴结转移早,远处转移比较少见。
2.治疗 以外科手术为主。因大多数牙龈癌为高分化鳞癌,对放射治疗不敏感。应根据肿瘤大小及侵犯情况,行肿瘤与周围正常组织切除术,颌骨方块切除或部分切除或一侧切除,下牙龈癌同期行选择性颈淋巴清扫术,上牙龈癌必要时可行根治性淋巴结清扫术。
(三)颊黏膜癌
颊黏膜癌在口腔癌中居第二或第三位。多为分化中等的鳞状细胞癌,少数为腺癌及恶性多形性腺瘤。
1.临床表现 常发生于磨牙区附近,呈现溃疡型或外生型,生长较快,向深层浸润。如向后发展可波及软腭及翼下颌韧带,引起张口困难。
颊黏膜鳞癌常转移至下颌下、颈深上淋巴结,有时也可转移至腮腺淋巴结,远处转移较少见。
2.治疗 小的颊黏膜鳞癌可先行放疗、化疗,较大的肿瘤应手术切除,如切除范围较大,应采用组织瓣整复,以免瘢痕挛缩影响张口。有淋巴结转移时,可行颊、颌、颈联合根治术。
(四)腭癌
1.临床表现 按UICC分类腭癌指位于硬腭的原发性癌肿;软腭癌则被列入口咽癌范围。硬腭癌以来自唾液腺者为多,发生于硬腭的鳞癌,细胞多高度分化,发展一般比较缓慢,常侵犯腭部骨质,引起腭穿孔。向上蔓延可至鼻腔及上颌窦,向两侧发展可侵蚀牙龈。硬腭癌的转移主要是向颈深上淋巴结转移,有时双侧颈淋巴结均可累及。
2.治疗 硬腭鳞癌的细胞分化较好,适宜于手术切除或低温治疗,组织缺损可用赝复体整复。有转移时行同期颈淋巴结清扫术。
(五)口底癌
1.临床表现 在我国较少见。口底癌是指原发于口底黏膜的癌。早期常发生于舌系带的一侧或中线两侧,多为中度分化的鳞状细胞癌。早期鳞癌常为溃疡型,以后向深层组织浸润,发生疼痛、唾液增多、舌运动受限,并有吞咽困难及语言障碍。口底癌早期常可发生双侧颈淋巴结转移。
2.治疗 早期病例,采用手术扩大切除原发灶。较晚期的病例,如肿瘤侵及下颌骨,或有颈部淋巴转移时,应施行口底部、下颌骨、颈淋巴联合根治术。对双侧颈淋巴结转移的患者,可同时或分期行颈淋巴结清扫术。
(六)唇癌
唇癌为发生于唇红缘黏膜的癌。主要为鳞癌,腺癌很少见。
1.临床表现 多发生于下唇。早期为疱疹状结痂的肿块,或局部黏膜增厚,随后出现火山口状溃疡或菜花状肿块。唇癌生长缓慢,早期无疼痛,以后肿瘤可向周围组织扩散,并向下颌下、颈部淋巴结转移。上唇癌的转移较下唇早,并多见,但唇癌的转移较其他口腔癌少见,且转移较迟。
2.治疗 早期病例可采用手术治疗、放射治疗、激光治疗或低温治疗,均有良好的疗效;但对晚期病例及有淋巴结转移者则应用外科治疗。原发灶切除后,可用邻近组织瓣立即整复。
(七)皮肤癌
颜面部皮肤癌主要有鳞状细胞癌及基底细胞癌,以基底细胞癌较为多见。多发生于鼻部、鼻唇皱褶、眼睑、上下唇、颊、耳及额部皮肤。
1.临床表现 基底细胞癌较鳞状细胞癌生长缓慢,长时期内无自觉症状。初起时皮肤出现灰黑色或棕黄色斑,伴有毛细血管扩张。以后在病变的中央部分发生潮湿、糜烂、表面结痂或出血。痂皮剥脱形成溃疡,边缘高起外翻,表面凹凸不平,略呈水珠状。有的边缘向周围匍匐性扩散,并可破坏骨和软骨。基底细胞癌较鳞状细胞癌恶性程度为低,一般不发生淋巴结转移。
鳞状细胞癌初起时为一疣状浸润区域,表面有完整的正常上皮覆盖,生长速度较基底细胞癌快,常向深层及邻近组织浸润。如表面皮肤组织破溃,则形成如火山口样的溃疡,溃疡的基底常覆盖有坏死组织,表面呈菜花样,边缘及底部都较硬,经久不愈合,常流出有特殊臭味的液体或出血。鳞状细胞癌一般向耳前、下颌下或颈部淋巴结转移,但转移率较低。
2.治疗 早期病例可用手术、放疗、药物治疗、激光治疗或低温治疗,效果都很好,多数可治愈,临床上应根据肿瘤的范围及组织来源选择合适的治疗方法。放疗常用于鳞状细胞癌,基底细胞癌对放疗敏感性较差。
鳞状细胞癌手术治疗需作广泛切除,切除边缘距肿瘤边缘应1cm以上,基底细胞癌则可稍保守。术后组织缺损可进行植皮或皮瓣转移。对颜面部皮肤癌淋巴结转移的处理,同样应行颈淋巴结清扫术。
(八)上颌窦癌
上颌窦癌以鳞状细胞癌为最常见,偶为腺源性上皮癌。
1.临床表现 因位于上颌窦内,早期无症状,不易发觉,当肿瘤发展到一定程度,出现较明显的症状时才被注意,如肿瘤发生自上颌窦内壁时,常先出现鼻阻塞、鼻出血、一侧鼻腔分泌物增多,鼻泪管阻塞有流泪现象;肿瘤发生自上颌窦上壁时,常先使眼球突出、向上移位,可能引起复视;当肿瘤发生自上颌窦外壁时,则表现为面部及颊沟肿胀,以后皮肤破溃、肿瘤外露,眶下神经受累可发生面颊部感觉迟钝或麻木;肿瘤发生自上颌窦后壁时,可侵入翼腭窝而引起张口困难;当肿瘤发生自上颌窦下壁时,则先引起牙松动、疼痛、颊沟肿胀,应注意与牙周炎鉴别。晚期可扩散到颅底,引起相应的颅脑并发症。
上颌窦癌常转移至下颌下及颈部淋巴结,有时可转移至耳前及咽后淋巴结。远处转移少见。
2.诊断 上颌窦癌的早期诊断常常是治疗能否成功的关键。可借助X线、CT等检查方法明确诊断。
3.治疗 最好采用综合疗法,而以手术治疗为主。早期肿瘤局限于上颌窦内无骨质破坏者,可施行上颌骨全切除术。如肿瘤波及周围骨质,可根据病情性扩大切除或颅面联合切除术等,有淋巴结转移时同期行淋巴结清扫术;术前术后可选择放疗、化疗或低温治疗。
(九)中央性颌骨癌
主要发生自牙胚成釉上皮的剩余细胞。在组织类型上可以是鳞癌也可以是腺性上皮癌。
1.临床表现 好发于下颌骨,特别是下颌磨牙区。早期无自觉症状,随病情发展可出现牙痛、局部疼痛及下唇麻木。肿瘤穿破骨密质侧向颊舌侧膨胀,侵犯牙槽突可引起多数牙松动、脱落。肿瘤可向区域性淋巴结(下颌下、颈深上群)及血循转移,预后较差。
2.诊断 下唇麻木常是中央性颌骨癌的首要症状。X线片早期表现为病损局限于根尖区骨密质之内,呈不规则虫蚀状破坏;以后才破坏并浸润骨密质。为明确诊断,也可行活组织病理检查。
3.治疗 以手术切除为主,需要根据病变情况决定手术切除范围。一般应行选择性颈淋巴结清扫术。为防止远处转移,应配合化疗。
(一)软组织肉瘤
软组织肉瘤是一组起源于间叶组织的恶性肿瘤。好发于年轻人或儿童,壮年次之,老年人比较少见。
从病理类型看,软组织肉瘤有以下几种类型:纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、神经纤维肉瘤、嗅神经母细胞瘤、血管肉瘤、卡波西肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡状软组织肉瘤。
口腔颌面部以纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤为最常见,其次为横纹肌肉瘤,其他软组织肉瘤较为少见。
1.临床表现 发病年龄较癌为轻,病程发展较快;多呈现为实质性(或有分叶)肿块,表皮或黏膜血管扩张充血,晚期开始出现溃疡或有溢液、出血;肿瘤浸润正常组织后可引起相应一系列功能障碍症状,诸如呼吸不畅、张口受限及牙关紧闭等;淋巴结转移一般较少见,但常发生血循环转移,晚期肿瘤可呈现巨大肿块,全身多见恶病质。
2.诊断 软组织肉瘤的诊断一般不难,借助病理检查大多可以明确组织类型。对于难以区分低分化或未分化的组织类型,可用免疫组化、特殊染色协助诊断。
3.治疗 局部根治性广泛性切除,术后可辅以放射治疗及化学治疗。由于软组织肉瘤淋巴转移率较低,一般进行治疗性颈淋巴清扫术。对于远处转移的肿瘤,应根据原发灶和转移灶的情况,选择手术治疗或姑息治疗。
(二)骨源性肉瘤
骨源性肉瘤是起源于骨间质的恶性肿瘤。按病理组织学表现,骨源性肉瘤有以下类型:骨纤维肉瘤;骨肉瘤,亦称成骨肉瘤;周围性或近密质骨肉瘤;放射后骨肉瘤;软骨肉瘤;间叶软骨肉瘤;尤因肉瘤;骨恶性纤维组织细胞瘤。在口腔颌面部以骨肉瘤为最常见,其次是软骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。
1.临床表现 可发生于任何颌面骨,以上、下颌骨为最常见。发病年龄较轻,多见于青年和儿童;病程较快,呈进行性的颌面骨膨胀性生长,皮肤表面常有血管扩张及充血;颌面骨在影像学检查中均有不同程度、不同性质的骨质破坏,且呈中央(心)性,由内向外发展;后期肿块破溃,可伴发溢液或出血;颌骨破坏可导致牙松动甚至自行脱落,巨型肿块可导致患者咀嚼、呼吸、语言等功能障碍。
骨源性肉瘤可发生远处转移,骨肉瘤最常见,转移部位以肺、脑为多。骨恶性纤维组织细胞瘤则常发生区域性淋巴结转移。
2.诊断 骨源性肉瘤的诊断主要靠X线、CT。
骨源性肉瘤X线的基本特征:软组织样阴影伴骨破坏,呈不规则透射阴影;有时有骨质反应性增生及钙化斑、块;牙在肿瘤中多呈漂浮状。
成骨性骨肉瘤的骨质增殖,密度较高,新生细小的骨刺由骨密质伸向外围,呈典型的日光放射状排列。软骨肉瘤有时也可表现如骨肉瘤的日光放射状。尤因肉瘤的X线典型表现为由于密质层的膨胀和破坏而产生的“洋葱皮样”变化,但这种变化多见于长骨,而罕见于颌骨。
3.治疗 以手术为主的综合治疗。骨源性肉瘤采用综合治疗预后虽然可有明显提高,但仍比鳞癌、腺源性上皮癌差。
(一)恶性淋巴瘤
起源于淋巴系统的恶性肿瘤。根据病理分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
1.临床表现 可发生于任何年龄,但以儿童与青壮年多见。肿瘤可发生于任何淋巴组织,但是颈部淋巴结多见。发生于淋巴结者呈结内型;发生于淋巴结外者称结外型。我国的NHL多为结外型。结内型以颈部淋巴结发病最常见,同时伴有其他部位淋巴结肿大,如腋下、腹股沟等处;早期,肿大的淋巴结大小不等,表面光滑,质地坚韧,无压痛,可以移动;后期,肿大的淋巴结增大并融合成团,与周围组织粘连,固定。结外型以牙龈、腭部、舌根、颊、颌骨等部位常见,早期常为某部位单发,表现为炎症、坏死和肿块等;后期肿瘤生长迅速,可引起相应的症状,如牙龈出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困难等。恶性淋巴瘤常沿淋巴管扩散,瘤细胞进入血液循环,可成为淋巴性白血病。
2.诊断 主要依靠活组织病理检查确诊。
3.治疗 恶性淋巴瘤对放射治疗和化学药物治疗都比较敏感。
(二)浆细胞肉瘤
又称骨髓瘤,来源于骨髓内的浆细胞,分为单发性和多发性,临床以多发性为多见。
1.临床表现 多见于40~70岁的中老年人,30岁以内者少见。男女比例3∶1。好发于胸骨、椎骨、肋骨、盆骨及颅骨,亦可单发于颌骨或口腔、口咽部等软组织。单发性多出现在早期,晚期病变呈多发性。本病的主要症状为局部剧烈疼痛,初为间歇性,继为持续性,休息时可缓解,劳动后加剧。位于肋骨、颅骨等表浅部位的肿瘤可使骨质膨胀,形成肿块,质硬,有压痛。随病情发展可穿破密质骨甚至并发病理性骨折。
2.诊断 以病史及临床表现作为主要诊断依据,X线和实验室检查可协助诊断。X线检查可见受累骨中多个大小不等的圆形溶骨性凿孔状缺损,边缘清晰,周围无骨膜反应,较大缺损者可穿破密质骨,或伴病理性骨折。实验室检查多有进行性贫血、红细胞减少、血浆蛋白增加、白蛋白与球蛋白的比例倒置、血清钙增高、总蛋白量增加。多发性者尿中可有特殊的凝溶蛋白。晚期并发肾病。骨髓穿刺涂片发现肿瘤性浆细胞可证实诊断。
3.治疗 多发性浆细胞肉瘤采用以化疗为主的综合治疗。单发性浆细胞肉瘤的恶性程度较低,可采用放射治疗,或手切除后辅以放疗或化疗。
(三)恶性黑色素瘤
来源于成黑色素细胞,好发于皮肤,但在我国发生于口腔黏膜者反比面部皮肤为多,约占80%以上。发病年龄多在40岁左右,男女无大差别,但预后以女性较好。
1.临床表现 恶性黑色素瘤的早期表现大多数为皮肤痣及黏膜黑斑;发生恶变时,则迅速长大,色素增多,为黑色或深褐色,呈放射状扩展;在肿瘤周围及基底有色素沉着加剧的增生浸润现象,病变内或周围出现结节(卫星结节),表面发生溃疡,易出血和疼痛,并有所属区域的淋巴结突然增大。
口腔内恶性黑色素瘤恶性程度较高,多发生于牙龈、腭及颊部的黏膜。肿瘤呈现蓝黑色,为扁平结节状或乳突状的肿块,生长迅速,常向四周扩散,浸润至黏膜下及骨组织内,引起牙槽突及颌骨破坏,使牙发生松动。常发生广泛转移,约70%早期转移至区域性淋巴结。肿瘤又可经血流转移至肺、肝、骨、脑等器官,其远处转移率可高达40%。
2.诊断 主要根据色素表现及临床症状,不宜行活组织检查,即使是转移性淋巴结亦不应做吸取组织检查,因活检可促使其加速生长,并使肿瘤播散发生远处转移。可行病灶冷冻活检,并争取一期完成治疗。
3.治疗 应以综合序列治疗为主。对放射治疗不敏感。手术原则必须做广泛彻底切除,切除范围要比其他恶性肿瘤更广、更深。恶性黑色素瘤的综合序列治疗可采用:原发灶首选冷冻治疗→化学治疗→颈部选择性或治疗性清扫术→免疫治疗。
中国口腔颌面外科的开创者与抗癌斗士——邱蔚六
邱蔚六,1932年出生,中国工程院院士,被誉为中国口腔颌面外科、头颈肿瘤外科及口腔颌面修复重建外科的创建者和开拓者之一。他在从事口腔颌面外科学五十余年的生涯中,不仅参与了该学科的创立和发展,还在抗癌领域取得了显著成就。
1978年,邱蔚六成功地为晚期颌面部恶性肿瘤患者实施了颅颌面联合切除术,为这类患者开辟了一条有希望治愈的途径,并因此获得了1980年卫生部重大科技成果奖。他不仅在国内外首次提出并成功实施了全额隧道皮瓣一次转移术,还将显微外科技术引入口腔颌面外科领域,推动了该学科的迅速发展。
邱蔚六院士本人也多次亲身经历手术,包括慢性中耳炎手术和坏死性胰腺炎手术等。他用自己的身体作为“实验品”和“活教材”,验证了针刺麻醉的镇痛效果,并总结出一套针刺麻醉手术操作常规,为口腔颌面针刺麻醉手术的发展作出了重要贡献。
(罗锴)