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<div class="chapter" num="10">
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<div class="bodystyle">
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<h2 class="secondTitle">第九章 血液系统疾病</h2>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0257-01.jpg" style="width:30%" alt=""
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active="true" /></div>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0031-02.jpg" style="width:80%" alt=""
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active="true" /></div>
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<p class="center"><span class="bold">素质目标</span></p>
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<p class="content">（1）通过对血液系统常见疾病的学习，掌握在日常生活中对贫血的一级预防及在健康体检中发现常见血液系统疾病的隐患。</p>
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<p class="content">（2）通过学习急性白血病知识，做好诊断后的二级预防，给予患者正确的健康指导。</p>
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<p class="content">（3）对高危人群的健康教育及合理化建议。</p>
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<p class="center">……………………</p>
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<p class="center"><span class="bold">知识目标</span></p>
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<p class="content">（1）掌握：贫血的分类，造血系统构造，不同造血组织的造血功能；缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、急性白血病、过敏性紫癜的定义。</p>
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<p class="content">（2）熟悉：缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、过敏性紫癜的诊断及治疗；急性白血病的诊断。</p>
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<p class="center">……………………</p>
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<p class="center"><span class="bold">能力目标</span></p>
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<p class="content">（1）具有对贫血、白血病、过敏性紫癜等疾病的诊断与治疗能力。</p>
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<p class="content">（2）具有临床医学的整体概念，要注意局部与整体、血液系统与其他系统疾病的关系。</p>
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<p class="center"><img class="g-pic" src="../../assets/images/0031_04.jpg" alt="" /></p>
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<p class="content">
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血液系统由造血器官和血液组成。造血器官指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏及胎儿期间的造血组织；血液由血细胞和血浆构成，血细胞由红细胞、白细胞、血小板组成。临床工作中血液系统主要研究血细胞、造血器官、止血、血栓性疾病等的病因和发生机制、临床表现、诊断及治疗预防，同时也研究输血医学。本部分主要讲述常见贫血性疾病、白血病、紫癜性疾病。
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</p>
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</div>
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<div class="page-bottom-right">229</div>
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</div>
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</div>
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<div class="page-header-left">
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<div class="header-txt">
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临床医学概要
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</div>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<h3 class="thirdTitle">第一节 概述</h3>
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<h4 class="fourthTitle">一、造血系统构造</h4>
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<p class="content">
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各种血细胞均来源于造血干细胞。造血干细胞是指多能干细胞，具有不断自我更新和多相分化能力的起源细胞，是血细胞和免疫细胞的起源细胞，在人体内可进化发育成为红细胞、淋巴细胞、粒细胞、单核细胞等。
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</p>
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<p class="titleQuot-1">（一）造血组织和造血功能</p>
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<p class="content">人体在生长发育过程中分为胚胎期、胎儿期及出生后3个阶段，不同的阶段对着相应造血期：中胚叶造血期、肝脾造血期及骨髓造血期。</p>
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<p class="content">
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1．卵黄囊是胚胎时期最早出现的造血场所。卵黄囊逐渐退化后，由肝、脾代替卵黄囊出现造血功能，在胎儿第4～5个月后肝脏、脾脏造血功能达到最高峰，继而逐渐减退，随之骨髓、胸腺及淋巴结开始出现造血功能，并在出生后仍保持造血功能。青春期后胸腺逐渐萎缩，淋巴结生成淋巴细胞及浆细胞。出生后主要造血器官是骨髓，并维持终身造血。
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</p>
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<p class="content">
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2．出生后、5岁以前全部骨髓腔充满可以造血的红骨髓，随着年龄增长，四肢管状骨骨髓腔内的红骨髓逐渐被黄骨髓替代，黄骨髓中含有大量脂肪细胞；18～20岁以后骨髓造血主要集中在脊柱和扁状骨。</p>
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<p class="titleQuot-1">（二）血细胞生成与造血调节</p>
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<p class="content">骨髓造血干细胞的两个特点是自我更新与多向分化。</p>
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<p class="content">
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造血微环境是指造血器官除造血细胞以外的其他成分，包括骨髓基质细胞、细胞因子和细胞外基质，是造血细胞赖以生存的场所。基质细胞指骨髓中的成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞、网状细胞和内皮细胞。造血微环境还包括微血管和末梢神经及由基质细胞产生的细胞因子。
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</p>
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<p class="content">
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调控造血功能的体液因子，根据作用不同为两类。①促进造血的正调控因子，如促红细胞生成素、粒系集落刺激因子、粒-单系集落刺激因子、血小板生成素等；②抑制造血的负调控因子，如干扰素、前列腺素E和乳酸铁蛋白等。二者相互制约，维持体内造血功能恒定。
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</p>
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<h4 class="fourthTitle">二、血液系统疾病分类</h4>
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<p class="content">血液系统疾病指累及血液及造血组织、器官的疾病。可分类如下。</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．红细胞疾病</span> 如贫血、红细胞增多症。</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．粒细胞疾病</span> 如粒细胞减少或缺乏症等。</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．淋巴细胞和浆细胞疾病</span> 如淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤等。</p>
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<p class="content"><span class="bold">4．造血干细胞疾病</span> 如急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等。</p>
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</div>
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<div class="page-bottom-left">230</div>
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</div>
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</div>
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<div class="page-header-right">
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<span class="header-title">第九章 血液系统疾病</span>
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<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt="" />
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="content"><span class="bold">5．脾功能亢进症</span> 主要表现为脾肿大。</p>
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<p class="content"><span class="bold">6．出血性及血栓性疾病</span> 如紫癜、凝血障碍性疾病，弥漫性血管内凝血和血栓性疾病等。</p>
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<p class="content"><span class="bold">7．单核细胞和巨噬细胞疾病</span> 如炎症性组织细胞增多症。</p>
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<h3 class="thirdTitle">第二节 贫血概述</h3>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0259-01.jpg" style="width:30%" alt=""
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active="true" /></div>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0031-03.jpg" style="width:80%" alt=""
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active="true" /></div>
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<p class="titleQuot-1">【案例】</p>
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<p class="content">
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患者，女性，26岁。平素月经量多，近1月来无明显诱因出现乏力、易疲倦，家属发现患者颜面苍白，活动后偶有心悸不适。查体：脉搏90次/分，血压110/70mmHg。睑结膜苍白，皮肤黏膜略苍白。心率90次/分，律齐、心音正常。腹部未见异常。辅助检查：白细胞计数3.5×10<span
|
class="super">9</span>/L、血红蛋白62g/L、血小板103×10<span
|
class="super">9</span>/L、平均红细胞体积76fl。骨髓穿刺活检提示：显微镜下可见骨髓象增生活跃或明显活跃，以红系增生为主。</p>
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<p class="titleQuot-1">【问题】</p>
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<p class="content">1．请分析该患者诊断为何种疾病？</p>
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<p class="content">2．请分析告知患者造成该疾病的主要病因是什么？</p>
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<h4 class="fourthTitle">一、定义</h4>
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<p class="content">
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贫血是指人体外周血管中血红蛋白减少，低于正常值下限，不能足够的运输氧至组织而产生的一系列症状。临床上以血红蛋白浓度来代替人体外周血红细胞容量，在我国海平面及沿海地区，成年男性血红蛋白＜120g/L，非妊娠成年女性血红蛋白＜110g/L，妊娠期女性血红蛋白＜100g/L即符合贫血诊断。需要注意的是，在妊娠、心力衰竭时，血容量增加、血液稀释或脱水、失血时血液被浓缩，会影响血红蛋白含量的准确性，贫血容易被漏诊或误诊。
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</p>
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<p class="content">结合案例中的血常规检查患者血红蛋白＜110g/L，故符合贫血诊断。</p>
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<h4 class="fourthTitle">二、分类</h4>
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<p class="content">
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临床上根据贫血发生和发展的速度分为急性贫血、慢性贫血；按外周血中红细胞形态学分为大细胞性贫血、正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血；按外周血中血红蛋白浓度分为轻度、中度、重度、极重度贫血。见表9-1、表9-2。
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</p>
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</div>
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<div class="page-bottom-right">231</div>
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</div>
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</div>
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<div class="header-txt">
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临床医学概要
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</div>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="imgtitle">表9-1 按红细胞形态学的贫血分类</p>
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<div class="qrbodyPic">
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<img src="../../assets/images/0260-01.jpg" style="width:80%" alt="" active="true" />
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<p class="imgdescript-l">注：MCV，平均红细胞体积；MCHC，平均红细胞血红蛋白浓度。</p>
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</div>
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<p class="imgtitle">表9-2 贫血的严重度划分标准</p>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0260-02.jpg" style="width:80%" alt=""
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active="true" /></div>
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<p class="content">结合案例中的患者血红蛋白62g/L，结合表9-1和表9-2贫血严重程度划分为中度小细胞低色素性贫血。</p>
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<h4 class="fourthTitle">三、病因和发病机制分析</h4>
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<p class="content"><span class="bold">1．红细胞生成减少性贫血</span> 影响红细胞生成的因素分别是造血细胞、造血原料、造血调节。</p>
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<p class="content">（1）造血细胞：包括造血干细胞、髓系巨细胞、不同时期红系细胞。</p>
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<p class="content">（2）造血调节：包括细胞调节和因子调节。</p>
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<p class="content">（3）造血原料：指造血细胞生成过程中必需的物质。主要包括蛋白质、脂类、维生素、微量元素等。</p>
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<p class="content">这3个因素中的任何一种发生数量和/或质量的变化都可能导致红细胞生、合成减少，进而导致贫血发生。</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">2．红细胞破坏过多性贫血</span> 外周血中红细胞因破坏过多而出现的贫血即溶血性贫血。溶血是外周血中红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当外周血中溶血速度超过骨髓正常情况下6～8倍的正常造血的代偿能力，即导致溶血性贫血。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．失血性贫血</span> 根据外周血失血速度分为急性和慢性。</p>
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<h3 class="thirdTitle">第三节 缺铁性贫血</h3>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0031-03.jpg" style="width:80%" alt=""
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active="true" /></div>
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<p class="titleQuot-1">【案例】</p>
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<p class="content">
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患者，男性，50岁。平素不规律饮食，近半年来反复出现上腹部胀痛，逐渐出现颜面苍白，未重视。1月来出现大便次数增加、大便呈柏油样。查体：脉搏112次/分，血压100/70mmHg。睑结膜苍白，皮肤黏膜略苍白。心率112次/分，律齐、心音正常；腹部未见异常。血常规：白细胞计数4×10<span
|
class="super">9</span>/L、血红蛋白52g/L、血小板123×10<span
|
class="super">9</span>/L。大便常规：隐血阳性；血清铁蛋白10μg/L。骨髓穿刺活检提示：骨髓象增生活跃或明显活跃，以红系增生为主。</p>
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</div>
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<div class="page-bottom-left">232</div>
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</div>
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</div>
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<div class="page-header-right">
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<span class="header-title">第九章 血液系统疾病</span>
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<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt="" />
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="titleQuot-1">【问题】</p>
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<p class="content">1．请分析患者目前可能的诊断。</p>
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<p class="content">2．请分析还需要哪些检查。</p>
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<p class="content">
|
缺铁性贫血（IDA）是指各种原因导致体内贮存铁消耗殆尽，随之导致红细胞内铁缺乏，最终引起的贫血，通常表现为铁缺乏引起的小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血是我国主要的贫血类型。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">一、铁吸收</h4>
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<p class="content">
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铁是人体必需微量元素之一，在体内分布广泛，其在体内以两种形式存在，即功能状铁和贮存铁。功能状铁包含血红蛋白铁、肌红蛋白铁、乳铁蛋白、转铁蛋白铁、酶和辅因子结合的铁；贮存铁（男性1g、女性300～400mg），主要为铁蛋白和含铁血黄素。成年男性体内铁含量为50～55mg/kg、女性铁含量为35～40mg/kg。正常成人每天需要从食物中摄取铁1.0～1.5mg，妊娠期和哺乳期妇女2～4mg/d。铁吸收主要在十二指肠和空肠上段。人体排铁每天不超过1mg，主要通过粪便排除。
|
</p>
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<h4 class="fourthTitle">二、病因和发病机制分析</h4>
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<p class="titleQuot-1">（一）病因</p>
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<p class="content"><span
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class="bold">1．铁消耗增加而摄入不足</span> 主要为婴幼儿、儿童、青少年、妊娠期及哺乳期妇女，因代谢增加和或快速生长发育而铁消耗增加。女性月经过多，若因含铁量高肉蛋类食物摄入不足，易造成缺铁性贫血。
|
</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">2．铁吸收障碍</span> 由于胃酸分泌不足或各种原因导致食物进入空肠过快，铁在十二指肠吸收减少，从而导致铁吸收障碍。多见于胃大部切除术后、消化不良、慢性腹泻、慢性肠炎、炎症性肠炎等疾病。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．铁丢失过多</span> 因长期慢性失血导致的缺铁性贫血，常见于消化性溃疡、痔疮、消化道肿瘤、月经过多、长期咯血等患者。
|
</p>
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<p class="titleQuot-1">（二）发病机制</p>
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<p class="content"><span
|
class="bold">1．铁缺乏或贮存不足对代谢的影响</span> 当机体内贮存铁缺乏或贮存不足不能满足功能状态铁需求时，血清中铁的代谢指标发生改变。</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">2．铁缺乏对造血系统的影响</span> 红细胞内铁缺乏，血红素合成障碍，血红蛋白合成减少、导致红细胞中胞质减少、体积变小，继而发生小细胞低色素性贫血。
|
</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">3．铁缺乏对组织代谢的影响</span> 当组织中铁缺乏，导致细胞中含铁酶及铁依赖酶的活性变低，进一步影响人体的精神行为、体力、免疫功能及生长发育和智力，并导致胚胎期外胚层组织营养障碍。
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</p>
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</div>
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<div class="page-bottom-right">233</div>
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</div>
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</div>
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<div class="page-header-left">
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<div class="header-txt">
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临床医学概要
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</div>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<h4 class="fourthTitle">三、临床表现</h4>
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<p class="content"><span
|
class="bold">1．原发疾病的临床症状</span> 常见原发疾病为消化道肿瘤、消化性溃疡、痔疮，这些疾病可导致黑便、血便或腹部不适，肺恶性肿瘤慢性咳血、消化道肿瘤致慢性失血，女性月经过多等。
|
</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">2．贫血表现</span> 多见乏力、容易困倦、头晕、眼花、心悸、气短、消化功能减退等。查体可见：颜面苍白、睑结膜苍白、甲床苍白、心率增快等，个别患者可见双下肢水肿。
|
</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">3．组织铁缺乏表现</span> 精神行为方面可出现烦躁易怒、注意力不集中、异食癖等；体力下降；生长发育期儿童出现发育迟缓、智力低下；舌苔异常、口腔炎及舌炎、舌乳头萎缩及味觉减退、口角皲裂；毛发萎黄、易脱落；皮肤干燥；指（趾）甲脆薄易裂，重度缺铁者出现勺状甲。
|
</p>
|
<h4 class="fourthTitle">四、辅助检查</h4>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">1．血细胞分析</span> 可见红细胞呈小细胞低色素性贫血。血细胞分析一般提示平均红细胞体积＜80%、平均红细胞血红蛋白量（MCH）＜27pg、平均红细胞血红蛋白浓度＜32%。血液涂片显微镜下可见红细胞体积小、中央淡染区扩大，网织红细胞计数多正常或轻度增高。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．骨髓涂片</span> 显微镜下可见骨髓象增生活跃或明显活跃，以红系增生为主。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．血清铁代谢</span> 血清铁低于8.95μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/L，血清铁蛋白＜12μg/L。
|
</p>
|
<p class="content">案例中患者骨髓涂片提示“骨髓象增生活跃或明显活跃、以红系增生为主”，符合缺血性贫血诊断，故结合细胞形态学、骨髓涂片等检查诊断为中度缺铁性贫血。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">五、诊断</h4>
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<p class="content">结合患者血细胞分析提示小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白＜12μg/L，骨髓涂片骨髓象增生活跃或明显活跃，以红系增生为主。可诊断为缺铁性贫血。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">六、治疗</h4>
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<p class="content">缺铁性贫血的治疗应遵循根治原发疾病、积极补足贮存铁的原则。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">1．原发疾病治疗</span> 积极治疗原发疾病。</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">2．铁剂补充治疗</span> 铁剂包括无机铁和有机铁两类治疗性铁剂。有机铁包括葡萄糖酸亚铁、富马酸亚铁、多糖铁复合物、右旋糖酐铁等；无机铁以硫酸亚铁为代表。
|
</p>
|
<p class="content">治疗上首选口服铁剂。临床上常选用硫酸亚铁每次0.3g、3次/日；右旋糖苷铁每次50mg，2～3次/日。一般建议餐后服用胃肠道反应小且易耐受。</p>
|
<p class="content">用药时应提醒患者注意，乳制品、茶类、谷类会影响铁剂的吸收；鱼及肉类、维生素C可帮助铁剂的吸收。</p>
|
|
</div>
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<div class="page-bottom-left">234</div>
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</div>
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</div>
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<div v-if="showPageList.indexOf(242) > -1">
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<div class="page-header-right">
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<span class="header-title">第九章 血液系统疾病</span>
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<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt="" />
|
</div>
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<div class="bodystyle">
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<h4 class="fourthTitle">七、预防</h4>
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<p class="content">缺铁性贫血预防重点应在婴幼儿、学龄期及青春发育期儿童和女性的营养保健方面。</p>
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<h3 class="thirdTitle">第四节 巨幼细胞贫血</h3>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0031-03.jpg" style="width:80%" alt=""
|
active="true" /></div>
|
<p class="titleQuot-1">【案例】</p>
|
<p class="content">
|
患者，男性，15岁。学生，长期住校生活学习，少食肉蛋。3月来逐渐出现活动后乏力、颜面苍白。查体：脉搏120次/分，血压90/60mmHg。睑结膜苍白，皮肤粘膜略苍白。心率120次/分，律齐、心音正常；腹部未见异常。血常规：白细胞计数3×10<span
|
class="super">9</span>/L、血红蛋白80g/L、血小板98×10<span
|
class="super">9</span>/L，平均红细胞体积（MCV）130fl。大便常规：阴性。血清铁蛋白10μg/L。骨髓穿刺活检提示：骨髓象巨幼红细胞、粒细胞及巨核细胞；维生素B<span
|
class="sub">12</span>82ng/ml。</p>
|
<p class="titleQuot-1">【问题】</p>
|
<p class="content">1．请分析患者目前可能的诊断。</p>
|
<p class="content">2．请分析还需要完善哪些检查。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">一、概述</h4>
|
<p class="content">巨幼细胞贫血（megaloblastic onemia）是由于红细胞在生成过程中叶酸或维生素B<span
|
class="sub">12</span>缺乏，或对核苷酸代谢有影响的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所导致的贫血。巨幼细胞贫血特点是大细胞性贫血。骨髓穿刺及细胞学涂片提示巨幼红细胞、粒细胞、巨核细胞。
|
</p>
|
<h4 class="fourthTitle">二、病因</h4>
|
<p class="content">常见原因如下。①叶酸和或维生素B<span
|
class="sub">12</span>摄入不足；②营养吸收障碍：消化系统疾病、药物干扰（如抗肿瘤药物）；③某些代谢异常性疾病；④消耗增加：哺乳期、妊娠期；⑤合成利用障碍：嘌呤、嘧啶等自身合成异常等。
|
</p>
|
<h4 class="fourthTitle">三、临床表现</h4>
|
<p class="content"><span class="bold">1．血液系统表现</span> 临床上常起病缓慢，多于体检时发现。常见症状有颜面苍白、体力下降、头晕、心悸等贫血症状。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．消化系统表现</span> 查体可见舌体乳头萎缩，舌面可出现“牛肉舌”，可有舌痛。</p>
|
|
</div>
|
<div class="page-bottom-right">235</div>
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</div>
|
</div>
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<div class="page-header-left">
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<div class="header-txt">
|
临床医学概要
|
</div>
|
</div>
|
<div class="bodystyle">
|
<p class="content"><span
|
class="bold">3．神经系统表现和精神症状</span> 少数可出现远端肢体对称性麻木、深感觉异常；共济失调和/或步态不稳；味觉、嗅觉异常；可有锥体束征阳性，肌张力增加、腱反射亢进。
|
</p>
|
<h4 class="fourthTitle">四、辅助检查</h4>
|
<p class="content"><span class="bold">1．血细胞分析</span> 可见红细胞呈大细胞性贫血。网织红细胞计数可正常或轻度增高。</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">2．骨髓涂片</span> 可见骨髓象增生活跃或明显活跃。骨髓涂片可见红系增生明显、可出现巨幼细胞改变（巨幼变）。骨髓铁染色常增多。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．血清维生素B<span class="sub">12</span>测定</span> 血清维生素B<span
|
class="sub">12</span>＜100ng/ml。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">五、诊断</h4>
|
<p class="content">有维生素B<span
|
class="sub">12</span>缺乏的病因及临床表现；血细胞分析可见红细胞血呈大细胞性贫血；骨髓涂片可见红系增生明显、可出现巨幼细胞改变，无其他病态造血表现；血清维生素B<span
|
class="sub">12</span>测定水平降低。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">六、治疗</h4>
|
<p class="content"><span class="bold">1．原发病的治疗</span> 应积极治疗原发病。</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">2．补充缺乏的营养物质</span> 叶酸缺乏者，给予口服叶酸，每次5～10mg、3次/日，坚持用药至贫血表现消失；维生素B<span
|
class="sub">12</span>缺乏者，肌注维生素B<span class="sub">12</span>，每次500μg、每周2次。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">七、预防</h4>
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<p class="content">合理膳食结构，增加新鲜蔬菜，纠正不良生活习惯、如偏食等。对高危人群管理要干预措施，比如婴幼儿及时添加合适辅食。</p>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0042-01.jpg" style="width:80%" alt=""
|
active="true" /></div>
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<p class="center"><span class="bold">维生素B<span class="sub">12</span>与诺贝尔奖</span></p>
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<p class="quotation">美国科学家乔治·惠普尔（George Whipple）、乔治·迈诺特（George Minot）及其助手威廉·墨菲（William
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Murphy）在研究治疗恶性贫血的方法时发现了一个关键性的线索，他们观察到患者每日食用半磅生的或轻微煮过的牛肝能够显著减轻患者的贫血症状。这一发现为当时无药可医的患者带来了希望，并开启了治疗该疾病的新纪元。惠普尔、迈诺特和墨菲因这项革命性的贡献于1934年共同获得了诺贝尔生理学或医学奖。
|
</p>
|
<p class="quotation">在1948年科学研究取得了进一步突破。美国和英国的研究团队几乎同时从肝脏浓缩物中分离出一种红色晶体，确定其为治疗恶性贫血的关键物质——维生素B<span
|
class="sub">12</span>。这一发现不仅解释了牛肝疗法的有效性，也为后续的治疗手段奠定了基础。</p>
|
<p class="quotation">到了1964年，英国科学家多萝西·霍奇金（Dorothy Hodgkin）通过X线晶体学技术成功地确定了维生素B<span
|
class="sub">12</span>的复杂化学结构。她因此成功荣获诺贝尔化学奖，她的工作对于理解维生素B<span
|
class="sub">12</span>的作用机制及开发合成形式的维生素补充剂至关重要。</p>
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</div>
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<div class="page-bottom-left">236</div>
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</div>
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</div>
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<div class="page-header-right">
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<span class="header-title">第九章 血液系统疾病</span>
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<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt="" />
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="quotation">
|
这些里程碑式的发现彻底改变了对恶性贫血的认识与治疗方法，同时也展示了科学探索如何逐步揭开疾病的神秘面纱，为人类健康带来深远的影响。1964年，英国科学家霍奇金因确定维生素B<span
|
class="sub">12</span>的化学结构而获得诺贝尔化学奖。</p>
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<h3 class="thirdTitle">第五节 白血病</h3>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0265-01.jpg" style="width:30%" alt=""
|
active="true" /></div>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0031-03.jpg" style="width:80%" alt=""
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active="true" /></div>
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<p class="titleQuot-1">【案例】</p>
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<p class="content">
|
患者，男性，20岁。因“发热，间断牙龈出血、双下肢出血点1月”就诊。患者1月来无诱因出现发热、最高体温波动于38.5℃左右，在当地口服退热药及头孢菌素类药物无效，并逐渐出现牙龈出血、双下肢点状出血点。查体：体温38.8℃，热面容，前胸部、背部、双下肢可见数个出血点及瘀斑。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿鸣音；肝脾肋下未触及。血常规：白细胞计数35×10<span
|
class="super">9</span>/L、血红蛋白80g/L、血小板20×10<span class="super">9</span>/L。外周血涂片：大量原始细胞。</p>
|
<p class="titleQuot-1">【问题】</p>
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<p class="content">1．请分析该患者初步诊断考虑是什么。</p>
|
<p class="content">2．请分析诊断依据是什么。</p>
|
<p class="content">
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案例中患者青年男性，1月来无诱因出现发热、最高体温波动于38.5℃左右。查体：体温38.8℃，热面容，前胸部、背部、双下肢可见数个出血点及瘀斑；全身浅表淋巴结未触及肿大，结合症状、查体及辅助检查符合白血病诊断。本节主要通过学习白血病的病因和发病机制、临床表现和并发症、辅助检查、诊断与鉴别诊断及治疗，解决案例中的疾病诊断与诊断依据的问题。
|
</p>
|
<h4 class="fourthTitle">一、概述</h4>
|
<p class="content">
|
白血病是造血干细胞恶性的异常克隆性疾病，是白血病细胞自主更新及增殖失控，以及分化障碍和凋亡受阻，并且停滞在细胞增殖发育的不同阶段。在骨髓及造血组织中存在白血病细胞异常增生累积，导致正常造血组织受抑制并浸润到其他器官及组织。
|
</p>
|
<p class="content">
|
临床上根据白血病细胞的分化程度及自然病程，常将白血病分为急性白血病和慢性白血病两类。急性白血病（AL）的白血病细胞停滞在早阶段，常为原始细胞、早幼红细胞，病情发展较快，自然病程多为数月。慢性白血病（CL）的白血病细胞停滞在较晚的阶段，常为较成熟幼稚巨核细胞、成熟细胞，病情发展较为缓慢，自然病程多为数年。根据受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。慢性白血病可分为慢性髓系白血病（CML）、慢性淋巴细胞白血病（CLL），以及罕见的白血病如毛细胞白血病（HCL）、幼淋巴细胞白血病（PLL）等。
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</p>
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</div>
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<div class="page-bottom-right">237</div>
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</div>
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</div>
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<div class="header-txt">
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临床医学概要
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</div>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<h4 class="fourthTitle">二、发病情况</h4>
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<p class="content">根据资料显示我国白血病发病率为（3～4）/10万人。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病排在第6位（男）和第7位（女）；在18～35岁人群及儿童中排在第1位。</p>
|
<p class="content">
|
在我国AL∶CL约为5.5∶1，AML发病率最高位1.62/10万人，其次为ALL发病率为0.69/10万人，第三位为CML发病率为0.39/10万人。总体上男女性发病比率为1.81∶1，成人发病以AML最多、儿童以ALL最多见，随年龄增长CML发病率逐步升高。亚洲地区白血病发病率基本相近，整体低于欧洲及美洲地区，尤其是CLL不足白血病总发病率的5%，而在欧美国家则占25%～30%。
|
</p>
|
<h4 class="fourthTitle">三、病因和发病机制分析</h4>
|
<p class="content">目前白血病的具体病因不明，多考虑与以下因素有关。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">1．生物因素</span> 主要为病毒感染、免疫功能异常。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．物理因素</span> X线、γ射线等导致电离辐射。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．化学因素</span> 长期接触苯及含苯的有机溶剂。</p>
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<p class="content"><span class="bold">4．遗传因素</span> 单卵双生子中如果一个患白血病，另一个发病率约20%，比双卵双生子者高出12倍。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">5．其他血液系统疾病</span> 骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等疾病可能发展为白血病。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">四、急性白血病</h4>
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<p class="content">急性白血病常见表现为贫血、出血、感染、浸润。</p>
|
<p class="titleQuot-1">（一）分类</p>
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<p class="content">
|
急性白血病的目前临床并行使用法-美-英（FAB）分型和WHO分型。FAB分型是基于对患者骨髓涂片细胞形态学和组织化学染色的观察与计数，是最基本的诊断学依据。WHO分型是整合了白血病细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学特征的新分型系统，可为患者治疗方案的选择及预后判断提供帮助。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">1.FAB分型</span></p>
|
<p class="content">（1）急性髓系白血病的FAB分型</p>
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<p class="content">M<span
|
class="sub">0</span>（急性髓细胞白血病微分化型）：骨髓原始细胞＞30%，无嗜天青颗粒及奥氏（Auer）小体，核仁明显，光镜下髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性细胞＜3%；在电镜下，MPO阳性；CD33或CD13等髓系抗原可呈阳性，淋系抗原通常为阴性。血小板抗原阴性。
|
</p>
|
<p class="content">M<span
|
class="sub">1</span>（急性粒细胞白血病未分化型）：原粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型，原粒细胞质中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型）占骨髓非红系有核细胞（NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱性粒细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90%以上，其中至少3%以上细胞为MPO阳性。
|
</p>
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</div>
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<div class="page-bottom-left">238</div>
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</div>
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</div>
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<span class="header-title">第九章 血液系统疾病</span>
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<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt="" />
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="content">M<span class="sub">2</span>（急性粒细胞白血病部分分化型）：原粒细胞占骨髓NEC的30%～89%，其他粒细胞≥10%，单核细胞＜20%。
|
</p>
|
<p class="content">M<span class="sub">3</span>（急性早幼粒细胞白血病，APL）：骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中≥30%。</p>
|
<p class="content">M<span
|
class="sub">4</span>（急性粒-单核细胞白血病，AMMoL）：骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞≥20%，各阶段单核细胞≥20%。</p>
|
<p class="content">M<span class="sub">4</span>Eo（急性粒-单核细胞白血病）：除上述M<span
|
class="sub">4</span>型各特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%。</p>
|
<p class="content">M<span
|
class="sub">5</span>（急性单核细胞白血病，AMoL）：骨髓NEC中原单核、幼单核细胞≥30%，且原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80%为M<span
|
class="sub">5</span>a，＜80%为M<span class="sub">5</span>b。</p>
|
<p class="content">M<span class="sub">6</span>（红白血病，EL）：骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≥30%。</p>
|
<p class="content">M<span class="sub">7</span>（急性巨核细胞白血病，AMeL）：骨髓中原始巨核细胞≥30%。血小板抗原阳性，血小板过氧化酶阳性。</p>
|
<p class="content">（2）急性淋巴细胞白血病分为3型。</p>
|
<p class="content">L<span class="sub">1</span>：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主。</p>
|
<p class="content">L<span class="sub">2</span>：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12μm）为主。</p>
|
<p class="content">L<span class="sub">3</span>（Burkitt型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。
|
</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">2．WHO分型</span> WHO髓系和淋巴肿瘤分类法（2016）将患者临床特点与细胞形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M）结合起来，形成MICM分型。在FAB分型基础上增设了有特定细胞遗传学和基因异常的急性髓系白血病、伴多系增生异常的急性髓系白血病和治疗相关的急性髓系白血病等3组白血病亚型。WHO对淋巴细胞白血病的分类采纳了REAL分类建议，更加强调遗传学异常的意义。ALL-L<span
|
class="sub">3</span>可直接诊断为Burkitt淋巴瘤/白血病。</p>
|
<p class="titleQuot-1">（二）临床表现</p>
|
<p class="content">急性白血病起病急缓不一。起病急者突发高热、似“感冒”，可伴有严重出血。起病缓慢者可表现为颜面苍白、皮肤紫癜，月经量增多、出血不止。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">1．正常骨髓造血功能受抑制表现</span></p>
|
<p class="content">（1）贫血：病程较短者可无贫血出现，病程较长者可出现重度贫血。</p>
|
<p class="content">（2）发热：多数患者早期主要表现为发热，可低热或高热，可伴有畏寒。发热时可合并继发感染可能；感染以肺部感染、口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最为常见；严重者可为菌血症。
|
</p>
|
<p class="content">（3）出血：出血多为早期表现，发生率约40%，常见症状为皮肤瘀点瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经量增加等多见。眼底出血可致视力障碍。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．白血病细胞增殖浸润的表现</span></p>
|
<p class="content">（1）淋巴结和肝脾大：急性淋巴细胞白血病多见淋巴结肿大；肝脾多为轻中度肿大。</p>
|
<p class="content">（2）骨骼和关节变化：胸骨下段、全身关节、骨骼疼痛。若出现骨髓坏死，则出现骨骼剧痛。</p>
|
<p class="content">（3）眼部：一部分急性髓系白血病可伴粒细胞肉瘤，多累及骨膜，尤以眼眶最常见，严重者导致眼球突出、失明。</p>
|
|
</div>
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<div class="page-bottom-right">239</div>
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</div>
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</div>
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<div class="header-txt">
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临床医学概要
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</div>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="content">（4）口腔和皮肤：可有牙龈增生、肿胀；皮肤可能出现紫蓝色结节。</p>
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<p class="content">（5）中枢神经系统：是白血病最常见的髓外浸润部位。</p>
|
<p class="content">（6）睾丸：多表现为单侧睾丸无痛性肿大。</p>
|
<p class="content">白血病细胞可浸润全身组织器官，心、肺、消化道系统、泌尿生殖系统均可受累。</p>
|
<p class="titleQuot-1">（三）实验室检查</p>
|
<p class="content"><span class="bold">1．血常规</span> 多表现为白细胞计数增多，若超过100×10<span
|
class="super">9</span>/L以上称高白细胞性白血病；若白细胞计数正常或减少，低者可＜1.0×10<span
|
class="super">9</span>/L，称为白细胞不增多性白血病。白细胞过高或过低均提示治疗疗效不佳。</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">2．骨髓涂片细胞学检查</span> 是诊断急性白血病的最主要依据。FAB分型原始细胞≥骨髓有核细胞的30%定义为急性白血病的诊断标准，WHO分型将其定义为骨髓有核细胞≥20%。
|
</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">3．免疫学检查</span> 根据免疫组化白血病细胞表达的系列相关抗原，确定来源。造血干/祖细胞表达CD34，其他常用的免疫分型标志物见表9-3。</p>
|
<p class="imgtitle">表9-3 白血病细胞表达免疫分型标志物</p>
|
<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0268-01.jpg" style="width:80%" alt=""
|
active="true" /></div>
|
<p class="content"><span class="bold">4．细胞遗传学和分子生物学检查</span> 白血病常伴有特异的细胞遗传学和分子生物学改变，见表9-4。</p>
|
<p class="titleQuot-1">（四）诊断与鉴别诊断</p>
|
<p class="imgtitle">表9-4 急性白血病常见染色体和基因改变</p>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0268-02.jpg" style="width:80%" alt=""
|
active="true" /></div>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">1．诊断</span> 根据临床表现、血常规和骨髓涂片检查特点，可诊断白血病。因为白血病细胞MICM分型特征不同，治疗方案和预后亦不同，对新诊断白血病患者尽可能获得最全面的MICM分型信息，以指导治疗及评估预后。
|
</p>
|
|
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</div>
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<div class="page-bottom-left">240</div>
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</div>
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</div>
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<div class="page-header-right">
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<span class="header-title">第九章 血液系统疾病</span>
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<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt="" />
|
</div>
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<div class="bodystyle">
|
<p class="content"><span class="bold">2．鉴别诊断</span></p>
|
<p class="content">（1）骨髓增生异常综合征：骨髓涂片检查可见外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，骨髓中原始细胞小于20%。</p>
|
<p class="content">（2）某些感染引起的白细胞异常：如感染性单细胞增多症，血常规中有异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清学检查可见嗜异性抗体效价升高，病程短可自愈。</p>
|
<p class="content">（3）巨幼细胞贫血：巨幼细胞贫血，血清维生素B<span class="sub">12</span>、叶酸等检查可助诊断，补充造血原料后治疗有效。</p>
|
<p class="content">（4）急性粒细胞缺乏症：粒细胞缺乏症患者骨髓穿刺涂片中可见原始、早幼粒细胞增多，血小板正常，无Auer小体及异常染色体，短时间可治愈。</p>
|
<p class="titleQuot-1">（五）治疗</p>
|
<p class="content">
|
根据白血病患者的MICM分型结果及临床特点，进行预后危险分层，按照患者及家属意见、经济能力，进行个体化治疗，提高患者治疗依从性。急性白血病的治疗主要为一般治疗、化学治疗、造血干细胞移植治疗。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">1．一般治疗</span></p>
|
<p class="content">（1）高白细胞血症的处理：血常规提示白细胞计数＞100×10<span
|
class="super">9</span>/L时，可采用血细胞分离机单采去除增高白细胞（急性早幼粒细胞白血病一般不推荐），并给予水化、化疗。</p>
|
<p class="content">（2）防治感染：感染为白血病主要并发症及死亡原因，应积极治疗及预防感染，减少患者死亡率。</p>
|
<p class="content">（3）成分输血：基于吸氧、血红蛋白应保持在80g/L以上。</p>
|
<p class="content">（4）防治尿酸性肾病：预防高尿酸导致的肾损害。</p>
|
<p class="content"><span
|
class="bold">2．化学治疗</span> 白血病患者化疗的目的是使白血病达到完全缓解（CR）、延长生存期。完全缓解指白血病的症状和体征消失，外周血无原始细胞，无髓外白血病。骨髓三系造血恢复，原始细胞＜5%，外周血中性粒细胞＞1.0×10<span
|
class="super">9</span>/L，血小板≥100×10<span class="super">9</span>/L。</p>
|
<p class="content">白血病患者确诊后首先遵照早期、足量、联合、个体化原则进行诱导化疗，尽早达到完全缓解，进而进入缓解后治疗或选择造血干细胞移植。</p>
|
<p class="content">
|
（1）急性淋巴细胞白血病的治疗：分为诱导缓解治疗和缓解后治疗。诱导缓解治疗基本方案为VP方案，由长春新碱（VCR）和泼尼松组成。缓解后治疗，分巩固强化治疗和维持治疗两个阶段。</p>
|
<p class="content">（2）急性髓系白血病的治疗</p>
|
<p class="content">
|
1）急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗：PML-RARa融合基因是全反式维A酸（ATRA）和砷剂（如三氧化二砷）治疗的分子基础。ATRA作用于RARa靶基因，促使早幼粒白血病细胞分化成熟，常用剂量为20mg/（m<span
|
class="super">2</span>·d）口服。目前多采用ATRA加蒽环类药物的方案，完全缓解率为70%～95%，同时降低“维A酸综合征”的发生率和死亡率。</p>
|
<p class="content">2）急性髓系白血病（非APL）的治疗：诱导缓解治疗多采用标准剂量的阿糖胞苷即AT-C剂量为100～200mg/（m<span
|
class="super">2</span>·d）×7天联合以下药物。①DA方案：柔红霉素（DNR）45～90mg/（m<span
|
class="super">2</span>·d）静脉注射，第1～3天。还可用米托蒽醌（NVT）8～12mg/（m<span
|
class="super">2</span>·d）替代DNR，但是骨髓抑制时间较长。②IA方案：用去甲氧柔红霉素（IDA）12mg/（m<span
|
class="super">2</span>·d）代替DNR可取得较高的缓解率。③HA方案：高三尖杉碱（HHT）2.0～2.5mg/（m<span
|
class="super">2</span>·d）静脉注射，第1～7天。缓解后治疗目的是尽量消灭残存的白血病细胞，减少复发，延长生存期，达到治愈。</p>
|
|
</div>
|
<div class="page-bottom-right">241</div>
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</div>
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</div>
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<div class="page-header-left">
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<div class="header-txt">
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临床医学概要
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</div>
|
</div>
|
<div class="bodystyle">
|
<p class="content"><span
|
class="bold">3．造血干细胞移植</span> 造血干细胞移植是目前根治急性白血病的唯一手段。对难治、复发白血病可能是唯一的挽救性治疗措施。造血干细胞移植应选在第1次完全缓解期内进行，移植成功后5年无病存活率约50%。
|
</p>
|
<p class="titleQuot-1">（六）预后</p>
|
<p class="content">急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3～6个月，短者甚至在诊断数天后即死亡。化疗的进展和造血干细胞移植的应用使不少患者获得病情缓解以得到长期生存。</p>
|
<h3 class="thirdTitle">第六节 过敏性紫癜</h3>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0031-03.jpg" style="width:80%" alt=""
|
active="true" /></div>
|
<p class="titleQuot-1">【案例】</p>
|
<p class="content">
|
患者，男性，25岁。因“双下肢出血点3天”就诊。查体：体温36.8℃，双下肢可见散在出血点及瘀斑，以胫前为明显，踝关节肿胀。血常规：白细胞计数5.5×10<span
|
class="super">9</span>/L、血红蛋白130g/L、血小板计数120×10<span
|
class="super">9</span>/L；外周血涂片：中性分叶核粒细胞68%、淋巴细胞30%、单核细胞2%，未见原始及幼稚细胞。</p>
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<p class="titleQuot-1">【问题】</p>
|
<p class="content">请分析目前该患者最可能的诊断是什么。</p>
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<h4 class="fourthTitle">一、概述</h4>
|
<p class="content">过敏性紫癜（allergic
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purpura）亦称Henoch-Schönlein综合征，是临床中常见的血管变态反应性疾病之一，因机体对变应原产生变态反应，从而导致毛细血管或小血管脆性和通透性增加，导致血液外渗，皮肤黏膜、器官出现紫癜；同时可伴发血管神经性水肿、荨麻疹等过敏表现。
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<p class="content">青少年多发本病，男性多于女性，春秋季节易发生本病。</p>
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<h4 class="fourthTitle">二、病因和发病机制分析</h4>
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<p class="titleQuot-1">（一）感染</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．细菌</span> 主要为β溶血性链球菌导致的上呼吸道感染最为常见。</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．病毒</span> 麻疹病情、水痘-带状疱疹病毒等感染多见。</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．其他</span> 蛔虫等寄生虫感染多见。</p>
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<span class="header-title">第九章 血液系统疾病</span>
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<p class="titleQuot-1">（二）食物</p>
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<p class="content">主要是动物蛋白导致的变态反应所致，常见易导致变态反应的动物蛋白有鱼、虾、蟹、蛋、牛奶、鸡蛋等。</p>
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<p class="titleQuot-1">（三）药物</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．抗生素类</span> 头孢菌素类、青霉素、磺胺类等抗生素。</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．解热镇痛药</span> 如非甾体抗炎药等。</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．其他药物</span> 如阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。</p>
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<p class="titleQuot-1">（四）其他</p>
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<p class="content">如花粉、粉尘、生物疫苗、蚊虫叮咬及寒冷刺激等。</p>
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<p class="titleQuot-1">（五）发病机制</p>
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具体发病机制不详，可能与个体免疫异常有关。因各种理化刺激因子作用于易感人群的淋巴细胞，导致T淋巴细胞免疫功能紊乱、B细胞异常克隆活化，从而分泌大量IgA、IgE和TNF-α、IL-6等炎症刺激因子，形成免疫复合物，诱发异常免疫应答，导致系统性血管炎、造成组织器官损伤。
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<h4 class="fourthTitle">三、临床表现</h4>
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<p class="content">多数患者发病前2周有上呼吸道感染症状等临床表现，继而出现典型临床表现。</p>
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<p class="content"><span
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class="bold">1．单纯型过敏性紫癜（紫癜型）</span> 临床上最常见，主要表现为皮肤紫癜，以下肢及臀部多见，局限于四肢。紫癜多为对称性、反复出现，有皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等、初呈深红色，按之不褪色，可融合成大片，数日内逐渐褪色，7～14天逐渐消退。
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</p>
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<p class="content"><span
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class="bold">2．腹型过敏性紫癜</span> 患者因消化道及腹腔血管受累，除皮肤紫癜外，患者可伴有腹痛、恶心、呕吐、腹泻及消化道出血等症状。</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．关节型过敏性紫癜</span> 除皮肤紫癜外，可出现关节疼痛、肿胀、功能受限等临床表现。</p>
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<p class="content"><span
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class="bold">4．肾型过敏性紫癜</span> 除皮肤紫癜外，病变累及肾小球毛细血管袢，有血尿、蛋白尿及管型尿，偶见高血压及急性肾功能损害等表现。</p>
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<p class="content"><span class="bold">5．混合型过敏性紫癜</span> 皮肤紫癜合并上述2种以上临床表现。</p>
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<p class="content"><span class="bold">6．其他</span> 病变可累及的部位有眼部、脑及脑膜血管，并出现相应临床表现。</p>
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<h4 class="fourthTitle">四、辅助检查</h4>
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<p class="content"><span class="bold">1．血、尿、粪常规检查</span></p>
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<p class="content">（1）血常规检查：白细胞计数正常或轻度升高，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞计数可增高。</p>
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<p class="content">（2）尿、粪常规检查：可有不同程度血尿、蛋白尿、管型尿；腹型紫癜者粪便潜血阳性。</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．凝血功能检查</span> 凝血因子检查出血时间可延长。</p>
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临床医学概要
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<p class="content"><span class="bold">3．血清学检查</span> 对于肾型及合并肾型患者，可出现肾功能受损。</p>
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<h4 class="fourthTitle">五、诊断与鉴别诊断</h4>
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<p class="content"><span class="bold">1．诊断</span></p>
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<p class="content">（1）多数患者发病前2周左右有上呼吸道感染等病史。</p>
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<p class="content">（2）典型4肢皮肤紫癜、尤以下肢为主，可伴腹痛、关节肿痛及血尿。</p>
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<p class="content">（3）出血时间可能延长。</p>
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<p class="content">（4）排除其他疾病所致的血管炎及紫癜。</p>
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<p class="content"><span
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class="bold">2．鉴别诊断</span> 需与以下疾病鉴别：遗传性毛细血管扩张症、单纯性紫癜、原发免疫性血小板减少症、风湿性关节炎、肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、外科急腹症等。
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<h4 class="fourthTitle">六、治疗与预防</h4>
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<p class="content"><span class="bold">1．消除致病因素</span> 积极预防感染，根除局部病灶，养成良好卫生习惯，避免使用导致过敏食物及药物。</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．一般治疗</span></p>
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<p class="content">（1）急性期卧床休息，合理膳食结构。</p>
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<p class="content">（2）抗组胺药物使用：如盐酸异丙嗪、氯苯那敏等。</p>
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<p class="content">（3）改善血管通透性的药物：如维生素C、芦丁等。</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．糖皮质激素的应用</span> 主要用于严重的关节肿痛、急进性肾小球肾炎、肾病综合征等。</p>
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<p class="content"><span
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class="bold">4．对症治疗</span> 腹痛可予阿托品或山莨菪碱口服或皮下注射缓解症状；关节痛可酌情用镇痛药；频繁呕吐者可用止吐药；消化道出血者可进行对症治疗。</p>
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<p class="content"><span
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class="bold">5．其他</span> 上述治疗效果不满意者或反复发作者，可考虑使用：免疫抑制剂、抗凝治疗等治疗；中医药治疗以凉血、解毒、活血化瘀为主。</p>
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<h4 class="fourthTitle">七、病程及预后</h4>
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<p class="content">本病病程一般在2周左右，绝大多数预后良好，少数肾型患者预后较差，可转为慢性肾炎或肾病综合征。</p>
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<span class="header-title">第九章 血液系统疾病</span>
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<p class="right-info">（史胜奇）</p>
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