<template>
|
<div class="chapter" num="14">
|
<!-- 306页 -->
|
<div class="page-box" page="306">
|
<div v-if="showPageList.indexOf(306) > -1">
|
<div class="bodystyle">
|
<h2 class="secondTitle">第十三章 风湿性疾病</h2>
|
<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0331-01.jpg" style="width:30%" alt="" active="true"/>
|
</div>
|
<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0035-02.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
|
</div>
|
<p class="center"><span class="bold">素质目标</span></p>
|
<p class="content">具备热爱生命，珍惜生命，关注健康的观念，树立敢于挑战的意识。</p>
|
<p class="center">........................</p>
|
<p class="center"><span class="bold">知识目标</span></p>
|
<p class="content">（1）掌握：常见风湿性疾病的诊断要点、常用药物。</p>
|
<p class="content">（2）熟悉：风湿性疾病的临床表现。</p>
|
<p class="content">（3）了解：风湿性疾病的病因和发病机制、辅助检查。</p>
|
<p class="center">........................</p>
|
<p class="center"><span class="bold">能力目标</span></p>
|
<p class="content">能根据处方要求指导风湿性疾病患者合理使用药物。</p>
|
<p class="center"><img class="g-pic" src="../../assets/images/0035_03.jpg" alt=""/></p>
|
<p class="content">风湿性疾病（rheumatic
|
diseases）简称风湿病，指病变累及骨、关节及周围软组织的一组疾病的总称。主要表现为关节疼痛、肿胀及关节活动功能障碍，部分患者可累及脏器，严重者出现功能衰竭。风湿性疾病属于自身免疫性疾病，多数患者为慢性过程，可逐渐累及多脏器、多系统。病因和发病机制较为复杂多样，主要与感染、免疫、代谢、内分泌、遗传等因素有关。</p>
|
</div>
|
<div class="page-bottom-left">
|
298
|
</div>
|
</div>
|
</div>
|
|
<!-- 307页 -->
|
<div class="page-box" page="307">
|
<div v-if="showPageList.indexOf(307) > -1">
|
<div class="page-header-right">
|
<span class="header-title">第十三章 风湿性疾病</span>
|
<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt=""/>
|
</div>
|
<div class="bodystyle">
|
<h3 class="thirdTitle">第一节 类风湿关节炎</h3>
|
<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0035-04.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
|
</div>
|
<p class="titleQuot-1">【案例】</p>
|
<p class="content">
|
患者，女性，48岁。症状表现：双手近端指间关节、掌指关节、腕关节疼痛伴肿胀3个月，晨起时关节僵硬，活动后可缓解，持续时间约1小时。逐渐出现双膝关节疼痛，活动时疼痛加剧，伴有乏力、低热，体温最高37.8℃。既往史：无特殊疾病史，无药物过敏史，家族中母亲患有类风湿关节炎。体格检查：双手多个关节肿胀，压痛明显，尤以近端指间关节和腕关节为甚，关节活动度受限。双膝关节轻度肿胀，浮髌试验阳性，皮温稍高。实验室检查：血常规示白细胞计数正常，轻度贫血，血小板升高。红细胞沉降率50mm/h，C反应蛋白30mg/L。类风湿因子（rheamatoid
|
factor，RF）阳性，抗环瓜氨酸肽抗体阳性。影像学检查：双手及腕关节X线显示关节周围软组织肿胀，骨质疏松，关节间隙轻度狭窄，为求诊治遂来我院。</p>
|
<p class="titleQuot-1">【问题】</p>
|
<p class="content">1．根据以上病史考虑该患者患有什么疾病？</p>
|
<p class="content">2．针对患者的临床表现如何治疗？</p>
|
<p class="content">类风湿关节炎（rheumatoid
|
arthritis，RA）是由各种不同病因引起的慢性、全身性自身免疫性疾病。多是由感染、遗传及免疫系统失调等各种因素综合共同作用的结果。临床表现以受累关节出现疼痛、肿胀及功能障碍为主，严重者可导致关节畸形和功能丧失，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。本病呈全球性分布，可发生于任何年龄段，其中，80%为35～50岁，男女比例为1∶3。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">一、病因与发病机制</h4>
|
<p class="content">类风湿关节炎的病因和发病机制相对复杂，确切不明，主要与以下因素密切相关。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">1．遗传易感性</span> 流行病学调查发现，RA的发病与遗传因素密切相关，风湿病患者亲属患病的风险要比无风湿病的家庭高，具有一定遗传倾向。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．感染史</span> 目前，RA的发病与感染存在关联这一观点，已得到广泛认可，常见的一些病原体（如细菌、支原体和病毒等）一旦侵入人体并引发感染，就会激活淋巴细胞。分泌致炎因子，从而产生自身抗体，这些抗体在类风湿关节炎的发病过程及病情发展进程中，都发挥着重要影响；此外，病原微生物所包含的某些特定成分能够借助分子模拟机制，触发自身免疫反应，进一步推动疾病的发展。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．免疫功能紊乱</span> 免疫功能紊乱是RA的主要发病机制，病原体的某些成分，其分子结构可能和人体组织的分子结构相同或类似，从而产生交叉反应启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎病变。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">4．其他毒素</span> 某些药物、吸烟、疲劳、创伤、精神刺激等。</p>
|
</div>
|
<div class="page-bottom-right">
|
299
|
</div>
|
</div>
|
</div>
|
|
<!-- 308页 -->
|
<div class="page-box" page="308">
|
<div v-if="showPageList.indexOf(308) > -1">
|
<div class="page-header-right">
|
<div class="header-txt">
|
临床疾病概要
|
</div>
|
</div>
|
<div class="bodystyle">
|
<h4 class="fourthTitle">二、病理</h4>
|
<p class="content">
|
主要病理变化为滑膜炎、血管翳及血管炎出现，累及关节、关节外的组织和器官损伤出现细胞组织肿胀、浸润、血管破坏，导致血管壁增厚、血管腔狭窄或闭塞，特征性病理变化为类风湿结节。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">三、临床表现</h4>
|
<p class="content"><span class="bold">1．全身表现</span> 起病多缓慢，在明显关节症状出现前多有数周的乏力、低热、食欲减退、全身不适等症状。少数患者起病急骤，数天内出现多个关节症状。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．关节表现</span> 典型表现为对称性多关节炎，主要侵犯小关节，以手、腕、足等双侧对称性多关节肿痛为首发表现。
|
</p>
|
<p class="content">（1）晨僵（morning
|
stiffness）：指关节部位的僵硬和胶着感，晨起明显，活动后减轻。通常持续超过半小时，可见于多种关节炎，但以RA最突出，是RA患者突出的临床表现，常作为观察本病活动的重要指标。</p>
|
<p class="content">
|
（2）痛与压痛：往往是RA最早的症状，多为对称性、持续性，疼痛和压痛部位通常与关节肿胀部位相一致，疼痛的关节往往伴有压痛。</p>
|
<p class="content">
|
（3）关节肿胀：多数受累关节均可出现肿胀，亦多呈对称性，多伴有关节疼痛。最常出现的部位为腕、掌指和近端指间关节（图13-1），其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节，其中中指间呈梭形样肿胀是RA的特征。</p>
|
<div class="qrbodyPic">
|
<img src="../../assets/images/0333-01.jpg" style="width:50%" alt="" active="true"/>
|
<p class="imgdescript-l">图13-1 近端指间关节梭形肿胀</p></div>
|
<p class="content">（4）畸形：见于较晚期患者。因关节周围肌肉萎缩、痉挛使畸形更为加重。最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜，常呈“天鹅颈”（swan
|
neck）（图13-2）样及“纽扣花”（boutonniere）（图13-3）样畸形。</p>
|
<p class="content">
|
（5）功能障碍：关节肿痛、结构破坏和畸形都会引起关节的功能障碍。美国风湿病学会（ACR）将受本病影响生活的程度分为4级：Ⅰ级，能进行日常生活和各项工作；Ⅱ级，能进行一般的日常生活和某种职业工作，但其他活动受限；Ⅲ级，可进行一般的日常生活，但参与某种职业工作或其他活动明显受限；Ⅳ级，日常生活的自理和参与工作的能力均受限。</p>
|
</div>
|
<div class="page-bottom-left">
|
300
|
</div>
|
</div>
|
</div>
|
|
<!-- 309页 -->
|
<div class="page-box" page="309">
|
<div v-if="showPageList.indexOf(309) > -1">
|
<div class="page-header-right">
|
<span class="header-title">第十三章 风湿性疾病</span>
|
<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt=""/>
|
</div>
|
<div class="bodystyle">
|
<div class="qrbodyPic">
|
<img src="../../assets/images/0334-01.jpg" style="width:50%" alt="" active="true"/>
|
<p class="imgdescript">图13-2 关节天鹅颈样畸形</p></div>
|
<div class="qrbodyPic">
|
<img src="../../assets/images/0334-02.jpg" style="width:50%" alt="" active="true"/>
|
<p class="imgdescript">图13-3 关节纽扣花样畸形</p></div>
|
<p class="content"><span class="bold">3．关节外表现</span></p>
|
<p class="content">
|
（1）类风湿结节：是RA最常见的关节外表现，常提示本病处于活动期，是本病较特异的皮肤表现，多发生在病情活动的患者，男性多见。类风湿结节可发生于任何部位，但多位于关节隆突部及受压部位，如前臂伸面、尺骨鹰嘴附近、足跟跟腱、滑囊等处。结节大小不一，质硬、无压痛，常呈对称性分布。</p>
|
<p class="content">
|
（2）类风湿血管炎：是关节外损害的病理基础，多影响中小血管。其表现因人而异，体检可有瘀点、紫癜、梗死、网状青斑等，病情严重者可出现皮肤的深大溃疡。</p>
|
<p class="content">
|
（3）器官系统受累：呼吸系统受累表现为肺间质性病变、胸膜炎及胸腔积液等；循环系统受累常表现为心包炎；血液系统受累多表现为正细胞正色素性贫血；神经系统受累表现为神经受压导致周围神经病变；眼睛受累最常表现为继发干燥综合征所致的眼干燥症，可能合并口干、淋巴结肿大，还有一些患者会出现巩膜炎，严重者可影响视力，是严重的关节外表现；肾脏很少受累，长期RA偶有轻微膜性肾病、肾小球肾炎、肾内小血管炎及肾淀粉样变等。器官系统受累常为疾病活动的表现之一。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">四、辅助检查</h4>
|
<p class="content"><span class="bold">1．血液检查</span> 轻、中度贫血，多与病情活动程度相关。活动期患者血小板计数、免疫球蛋白会增高，C反应蛋白增高。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．免疫学检查</span> ①类风湿因子（rheumatoid
|
factor，RF）：是RA患者血清中的一类自身抗体，可分为IgM、IgG和IgA型。其中IgM型RF在RA患者中阳性率较高。但RF并非RA的特异性抗体，同时RF阴性也不能排除RA的诊断。②抗瓜氨酸化蛋白抗体（ACPA）是一类针对含有瓜氨酸化表位自身抗原的抗体的统称，其中抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体具有更高的灵敏度和特异度，同时也可出现在疾病早期，有助于早期诊断。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．关节滑液检查</span> 关节有炎症时，关节腔内滑液会增多，尤其是滑液中的白细胞明显增多。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">4．影像学检查</span> ①X线：以手指、腕关节及其他受累关节的X线检查对本病的诊断及关节病变分期的判断等最重要。Ⅰ期：早期关节周围软组织肿胀、关节端骨质疏松。Ⅱ期：关节间隙变窄。Ⅲ期：关节面出现虫蚀样改变。Ⅳ期：晚期可出现关节半脱位、纤维性及骨性强直。②MRI：对早期诊断具有价值，较X线更为敏感。可以显示关节软组织病变和/或滑膜炎、水肿与增生、关节积液等。
|
</p>
|
</div>
|
<div class="page-bottom-right">
|
301
|
</div>
|
</div>
|
</div>
|
|
<!-- 310页 -->
|
<div class="page-box" page="310">
|
<div v-if="showPageList.indexOf(310) > -1">
|
<div class="page-header-right">
|
<div class="header-txt">
|
临床疾病概要
|
</div>
|
</div>
|
<div class="bodystyle">
|
<h4 class="fourthTitle">五、诊断</h4>
|
<p class="content">
|
当下，RA的诊断主要依赖慢性关节炎所呈现的症状、体征及各项辅助检查结果。截至目前，RA尚未有绝对明确、统一的诊断标准，临床中主要依据RA分类标准，同时紧密结合患者具体的临床表现，来综合判断并完成诊断工作。目前普遍采用2010年美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合提出的RA分类标准和评分系统，见表13-1，该评分标准主要涉及关节受累情况、滑膜炎持续时间、血清学指标和急性期反应物4部分，总得分6分及以上可被分类为RA。</p>
|
<p class="imgtitle">表13-1 2010年ACR/EULAR制订的RA分类标准</p>
|
<div class="qrbodyPic">
|
<img src="../../assets/images/0335-01.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
|
<p class="imgdescript-l">
|
注：受累关节指关节肿胀、疼痛，小关节包括：掌指关节、近端指间关节、第2～5跖趾关节、腕关节，不包括拇指腕掌关节、第1跖趾关节和远端指间关节；大关节指肩、肘、髋、膝和踝关节。</p>
|
</div>
|
<h4 class="fourthTitle">六、治疗</h4>
|
<p class="content">RA的治疗措施包括一般治疗、对症治疗、药物治疗、手术治疗等，其中以药物治疗最为重要。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">1．一般治疗</span> 包括休息、关节制动（急性期）、关节功能锻炼（恢复期）、物理疗法和健康教育等。应尽量卧床休息，尤其是急性活动期、发热及内脏受累的患者。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．对症治疗</span> 主要是针对晨僵患者。保持关节功能位，可使用矫形支架和夹板等；晨僵肢体带保暖手套，起床后用热水浸泡，以减轻晨僵程度、缓解症状；鼓励患者在耐受范围内积极进行活动；患侧关节局部可使用热敷、热水与或红外线透热疗法，以增加血液循环，消除关节僵硬。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．药物治疗</span> 治疗RA的常用药物分为五类，即非甾体抗炎药、改变病情的抗风湿药、糖皮质激素（glucocorticoid，GC）、生物制剂靶向治疗及植物药等。
|
</p>
|
<p class="content">
|
（1）非甾体抗炎药：具有抗炎镇痛作用，是通过抑制体内前列腺素的合成达到抗炎镇痛作用，是缓解关节炎症状的常用药，常与改变病情的抗风湿药同服。</p>
|
<p class="content">
|
（2）改变病情的抗风湿药：包括甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、羟氯喹和氯喹等，该类药物不具备明显的抗炎和镇痛作用，但可延缓和控制病情进展。RA一经确诊，应尽早开始使用。推荐首选甲氨蝶呤治疗，因其不良反应较重，使用时应谨慎并监测。</p>
|
|
</div>
|
<div class="page-bottom-left">
|
302
|
</div>
|
</div>
|
</div>
|
|
|
<!-- 311页 -->
|
<div class="page-box" page="311">
|
<div v-if="showPageList.indexOf(311) > -1">
|
<div class="page-header-right">
|
<span class="header-title">第十三章 风湿性疾病</span>
|
<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt=""/>
|
</div>
|
<div class="bodystyle">
|
|
<p class="content">
|
（3）糖皮质激素（GC）：适用于活动期有关节外症状者或关节炎明显使用非甾体抗炎药无效者时。GC具有强大的抗炎作用，能迅速缓解关节肿痛症状和全身炎症。长期服用可引起激发感染、股骨头坏死、库欣综合征、骨质疏松和高血压等，因此，使用期间应密切观察，定期监测。</p>
|
<p class="content">
|
（4）生物制剂靶向治疗：目前在治疗RA的生物制剂中使用最普遍的是TNF-α抑制剂和IL-6拮抗药。</p>
|
<p class="content">（5）植物药：最为常用的植物药为雷公藤总苷，对缓解关节症状有较好效果。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">4．手术治疗</span> 主要针对处在疾病晚期，出现关节严重畸形且伴有明显功能障碍的类风湿关节炎患者而言，主要的外科治疗手段包括人工关节置换术与滑膜切除术。滑膜切除术能够在一定程度上减轻炎症反应，缓解病情进展。然而，该手术存在局限性，当滑膜组织再次异常增生时，病情往往会复发，患者可能重新面临关节疼痛、肿胀及功能受限等问题。
|
</p>
|
<h3 class="thirdTitle">第二节 系统性红斑狼疮</h3>
|
<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0336-01.jpg" style="width:30%" alt="" active="true"/>
|
</div>
|
<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0035-04.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
|
</div>
|
<p class="titleQuot-1">【案例】</p>
|
<p class="content">
|
患者，女性，30岁。主诉：面部红斑伴关节疼痛5个月，加重伴发热1周。现病史：4个月前，该女士无明显诱因出现双侧脸颊对称性红斑，形似蝴蝶，未予重视。随后逐渐出现手指、手腕关节疼痛，程度较轻，不影响日常活动，未正规治疗。1周前，因工作劳累后，面部红斑颜色加深，范围扩大至鼻梁，关节疼痛加剧，且出现发热，体温最高达38.5℃，伴有乏力、食欲缺乏，遂来院就诊。既往史：既往体健，无药物过敏史，无家族遗传病史。</p>
|
</div>
|
<div class="page-bottom-right">
|
303
|
</div>
|
</div>
|
</div>
|
<!-- 312页 -->
|
<div class="page-box" page="312">
|
<div v-if="showPageList.indexOf(312) > -1">
|
<div class="page-header-right">
|
<div class="header-txt">
|
临床疾病概要
|
</div>
|
</div>
|
<div class="bodystyle">
|
<p class="content">体格检查：T 38.2℃，P 96次/分，R 20次/分，BP
|
120/80mmHg。神志清楚，面部可见典型蝶形红斑，边界清晰，无脱屑。口腔黏膜未见溃疡。心肺听诊无异常，腹软，无压痛及反跳痛。双手近端指间关节、腕关节轻度肿胀，压痛明显，活动度稍受限。辅助检查：血常规：白细胞3.5×10<span
|
class="super">9</span>/L，红细胞3.8×10<span class="super">12</span>/L，血红蛋白110g/L，血小板80×10<span
|
class="super">9</span>/L。尿常规：蛋白（++），红细胞5～8/HP。免疫学检查：抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性。
|
</p>
|
<p class="titleQuot-1">【问题】</p>
|
<p class="content">1．根据以上病史考虑该患者患有什么疾病？</p>
|
<p class="content">2．针对患者现存症状如何治疗？</p>
|
<p class="content">系统性红斑狼疮（systemic lupus
|
erythematosus，SLE）是一种具有多系统、多器官损害表现的慢性自身免疫病。患者血清中常存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体，可累及多个系统、脏器和组织。本病属于慢性病程，反复发作，在我国发病率为（30.13～70.41）/10万，以女性多见，尤其是育龄期女性，可能与遗传、环境和雌激素等因素有关，通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">一、病因与发病机制</h4>
|
<p class="content">
|
系统性红斑狼疮发生发展的病因和发病机制相对复杂，目前还未完全阐明，目前认为主要是外来抗原引起人体B细胞活化，通过交叉反应与外来抗原相结合，产生大量的自身抗体，造成大量组织器官损伤。具体常见于以下因素。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">1．遗传</span> 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病，有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者比无SLE者家庭高8倍，单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎。推测多个基因在某种条件下相互作用改变了正常免疫耐受而致病。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．环境因素</span> ①感染：如巨细胞病毒、新冠病毒也可诱发疾病破坏人体免疫系统致病，损伤DNA启动免疫应答，致DNA-抗DNA免疫复合物形成。②紫外线：接触日光照射或进食光过敏食物如芹菜、无花果、蘑菇等吸收紫外线过多，使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。③药物：一些药物如普鲁卡因胺、青霉胺、甲基多巴等可以使DNA甲基化程度降低，出现抗核抗体，从而诱发药物相关狼疮。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．雌激素</span> 研究发现，雄激素似有保护作用，而雌激素则有促进作用，故女性患病率明显高于男性，在围绝经期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。
|
</p>
|
<h4 class="fourthTitle">二、病理</h4>
|
<p class="content">
|
主要病理改变是炎症反应与血管异常，可发生于身体任一组织器官。免疫复合物沉积或抗体直接侵袭，使中小血管管壁发炎、坏死，继发血栓致管腔狭窄，造成局部组织缺血和功能障碍。受损器官主要特征性改变有：①苏木紫小体，即细胞核受抗体作用，变性成嗜酸性团块。②“洋葱皮样病变”，表现为小动脉周围显著向心性纤维增生，在脾中央动脉尤为明显。</p>
|
</div>
|
<div class="page-bottom-left">
|
304
|
</div>
|
</div>
|
</div>
|
|
<!-- 313页 -->
|
<div class="page-box" page="313">
|
<div v-if="showPageList.indexOf(313) > -1">
|
<div class="page-header-right">
|
<span class="header-title">第十三章 风湿性疾病</span>
|
<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt=""/>
|
</div>
|
<div class="bodystyle">
|
<h4 class="fourthTitle">三、临床表现</h4>
|
<p class="content"><span class="bold">1．全身表现</span> 大多数活动期患者可出现发热，尤以低、中度热最为常见。此外还有乏力、疲倦、肌肉疼痛、体重下降等表现。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．皮肤与黏膜</span> 多数患者会出皮疹，最典型的是鼻梁和双颧部的蝶形红斑（图13-4），还有部分患者有盘状红斑、指掌部和甲周红斑，以及面部、躯干皮疹等。SLE患者皮疹大多不痒，若瘙痒明显，可考虑过敏。
|
</p>
|
<div class="qrbodyPic">
|
<img src="../../assets/images/0338-01.jpg" style="width:50%" alt="" active="true"/>
|
<p class="imgdescript">图13-4 双颧部蝶形红斑</p></div>
|
<p class="content"><span class="bold">3．肌肉与关节</span> 常见的症状是关节痛，最常见于近端指间关节如在指、腕、膝关节出现对称性多关节肿痛，红肿较少见。部分患者还会出现非侵蚀性关节半脱位、肌炎、股骨头坏死等。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">4．脏器损害</span></p>
|
<p class="content">
|
（1）肾脏表现：SLE病程中均会出现临床肾脏受累。肾脏受累后主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压，晚期发展为肾衰竭。肾衰竭是SLE患者最常见的死亡原因之一。</p>
|
<p class="content">
|
（2）心血管表现：以心包炎最常见。部分患者可出现心肌损害，同时伴有气促、心悸、心律失常等，严重者可死于心力衰竭。部分患者累及冠状动脉，出现心绞痛甚至急性心肌梗死。</p>
|
<p class="content">
|
（3）肺部表现：在SLE患者群体中，肺部受累情况较为多样，可出现胸腔积液、狼疮性肺炎、肺动脉高压、弥漫性肺泡出血及肺间质性病变等病症。其中，肺动脉高压在SLE患者里并不少见，它更是导致SLE预后不佳的关键因素之一。患者主要症状体现为逐渐加剧的干咳，以及在活动后出现气短现象。临床上，借助超声心动图和右心漂浮导管检查手段，能够辅助医生更为准确地明确诊断，以便及时采取针对性治疗措施，改善患者预后。</p>
|
<p class="content">
|
（4）消化系统表现：可表现为食欲缺乏、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，其中部分患者以上述症状为首发，若不警惕，易误诊。早期出现肝损伤与预后不良相关。少数患者可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻等，提示疾病处于活动期。</p>
|
<p class="content">（5）神经系统表现：神经精神狼疮（neuropsychiatric systemic lupus
|
erythematosus，NP-SLE）又称狼疮脑病，出现时，常提示SLE处于活动期且病情严重预后不佳。可累及周围神经系统和中枢神经系统。周围神经系统受累可表现为吉兰-巴雷综合征、自主神经病、重症肌无力、脑神经病变等；中枢神经系统病变如狼疮性头痛、癫痫、脑血管病变、无菌性脑膜炎、运动障碍、认知障碍等。其中严重头痛还可能是SLE的首发症状。</p>
|
<p class="content">
|
（6）血液系统表现：SLE在活动期以血红蛋白下降、白细胞和/或血小板减少常见，部分患者伴无痛性轻或中度淋巴结肿大，少数患者可有脾大。</p>
|
<p class="content">
|
（7）眼部表现：临床上，约15%的患者会出现眼底病变，常见的有视网膜出血，眼底可见形状、大小各异的出血斑块；还有视盘水肿，表现为视盘肿胀、边界模糊。若病变波及视神经，患者就会出现视力障碍，轻者视物不清，重者数日内失明。早期治疗，多数可逆转。</p>
|
</div>
|
<div class="page-bottom-right">
|
305
|
</div>
|
</div>
|
</div>
|
|
<!-- 314页 -->
|
<div class="page-box" page="314">
|
<div v-if="showPageList.indexOf(314) > -1">
|
<div class="page-header-right">
|
<div class="header-txt">
|
临床疾病概要
|
</div>
|
</div>
|
<div class="bodystyle">
|
<p class="content"><span class="bold">5．其他表现</span> 浆膜炎、抗磷脂综合征（antiphospholipid
|
syndrome，APS）、干燥综合征等。</p>
|
<h4 class="fourthTitle">四、辅助检查</h4>
|
<p class="content"><span class="bold">1．一般检查</span> 本病发生发展时可出现相应的血常规、尿常规、肝肾功能、影像学检查等异常，表现为红细胞计数及血红蛋白下降、白细胞计数减少、血小板减少、红细胞沉降率增快、血尿、蛋白尿及管型尿等。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．自身抗体</span> 患者血清中可以查到多种自身抗体，常见的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。这些抗体可作为SLE的诊断标记、判断疾病的活动性，还能提示可能出现新的临床亚型。
|
</p>
|
<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0037-01.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
|
</div>
|
<p class="center"><span class="bold">抗核抗体谱</span></p>
|
<p class="quotation">抗核抗体谱包括有抗核抗体（antinuclear
|
antibody，ANA）抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取核抗原抗体。①抗核抗体：几乎见于所有SLE患者，是SLE首选的筛查项目，敏感性最强，但特异性低。②抗双链DNA抗体：是诊断SLE的特异性抗体，是SLE诊断的标记性抗体之一，多出现在SLE的活动期。③抗可提取核抗原抗体：其中抗Sm抗体是诊断SLE的标记性抗体，特异度99%，但灵敏度仅为25%，有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断。此外还有抗核糖核蛋白抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．补体</span> 目前常用的有总补体（CH50）、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3降低常提示SLE处于活动期。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">4．肾组织活检</span> 对狼疮性肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮性肾炎治疗有重要意义。
|
</p>
|
<h4 class="fourthTitle">五、诊断</h4>
|
<p class="content">
|
目前对于疑似SLE的诊断，建议采用2012年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC）制订的SLE分类标准（表13-2）。该2012年分类标准涵盖11项临床指标和6项免疫学指标，满足以下条件即可诊断为SLE：满足4条标准，其中至少包含1条临床标准和1条免疫学标准；或者肾活检确诊为狼疮性肾炎，同时抗核抗体或抗双链DNA抗体呈阳性。经研究验证，2012年分类标准的灵敏度达到97%，特异度为84%。</p>
|
</div>
|
<div class="page-bottom-left">
|
306
|
</div>
|
</div>
|
</div>
|
|
<!-- 315页 -->
|
<div class="page-box" page="315">
|
<div v-if="showPageList.indexOf(315) > -1">
|
<div class="page-header-right">
|
<span class="header-title">第十三章 风湿性疾病</span>
|
<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt=""/>
|
</div>
|
<div class="bodystyle">
|
<p class="imgtitle">表13-2 2012年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC）推荐的SLE分类标准</p>
|
<div class="qrbodyPic">
|
<img src="../../assets/images/0340-01.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
|
<p class="imgdescript-l">
|
注：确诊SLE须符合：①肾活检证实为狼疮性肾炎且抗核抗体阳性或抗双链DNA抗体阳性。②满足4条标准，包括至少1条临床标准和至少1条免疫学标准。</p>
|
</div>
|
<h4 class="fourthTitle">六、治疗</h4>
|
<p class="content">
|
SLE目前尚不能根治，治疗目的在于控制病情及缓解临床症状，但经过合理治疗后可以达到长期缓解。治疗方案要个体化，目前多采用糖皮质激素加免疫抑制剂进行治疗。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">1．一般治疗</span> 非药物性治疗极其重要，主要有以下几点：①活动期应以卧床休息为主，缓解期可适当工作。②树立乐观的情绪。③避免强阳光暴晒和紫外线照射。④避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药等。⑤早发现和治疗感染。⑥防疫注射应在缓解期进行，尽可能不用活疫苗。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．药物治疗</span></p>
|
<p class="content">
|
（1）糖皮质激素（简称激素）：在诱导缓解期，根据病情泼尼松剂量为每天0.5～1mg/kg，病情稳定后2周或6周后，逐渐减量。如果病情允许，应以泼尼松＜10mg/d的小剂量长期维持。如出现狼疮危象，应进行激素冲击治疗，即每天静脉滴注1次甲泼尼龙500～1000mg，连用3～5天为1个疗程。如病情需要，1～2周后可重复使用，以达到诱导缓解的目的。</p>
|
<p class="content">
|
（2）免疫抑制剂：在病情活动时大多数SLE患者须选用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，有利于更好地控制SLE活动，保护重要脏器功能，减少复发，同时还能减少长期激素的剂量和不良反应。在诱导缓解期建议首选环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）或吗替麦考酚酯（mycophenolate
|
mofetil，MMF）治疗，如不良反应较轻，建议至少应用6个月。在维持治疗中，可根据病情需要选择1～2种免疫抑制剂长期维持。</p>
|
<p class="content">
|
（3）生物制剂：生物制剂能较为明显缓解患者症状，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素使用量。针对激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE患者，可考虑使用生物制剂，目前我国推荐生物制剂药物为贝利尤单抗、泰安西普等。</p>
|
<p class="content">
|
（4）其他药物治疗：对于某些病情严重或治疗困难的患者，可根据临床情况选择静脉输注免疫球蛋白、血浆置换法等，疗效需长期随访。</p>
|
</div>
|
<div class="page-bottom-right">
|
307
|
</div>
|
</div>
|
</div>
|
|
<!-- 316页 -->
|
<div class="page-box" page="316">
|
<div v-if="showPageList.indexOf(316) > -1">
|
<div class="page-header-right">
|
<div class="header-txt">
|
临床疾病概要
|
</div>
|
</div>
|
<div class="bodystyle">
|
<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0341-01.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
|
</div>
|
<p class="right-info">（牛伟华）</p>
|
</div>
|
<div class="page-bottom-left">
|
308
|
</div>
|
</div>
|
</div>
|
|
</div>
|
</template>
|
|
<script>
|
export default {
|
|
props: {
|
showPageList: {
|
type: Array,
|
},
|
},
|
}
|
</script>
|
|
<style lang="less" scoped></style>
|
