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<div class="chapter" num="12">
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<h2 class="secondTitle">第十一章 血液系统疾病</h2>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0299-01.jpg" style="width:30%" alt="" active="true"/>
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</div>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0035-02.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
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</div>
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<p class="center"><span class="bold">素质目标</span></p>
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<p class="content">
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具备良好的职业道德与责任感，培养有效的沟通能力和团队合作精神以确保在治疗过程中尊重患者权益并促进跨专业协作。</p>
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<p class="center">........................</p>
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<p class="center"><span class="bold">知识目标</span></p>
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<p class="content">（1）掌握：常见血液系统疾病的临床表现及治疗方法。</p>
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<p class="content">（2）熟悉：常见血液系统疾病的诊断要点。</p>
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<p class="content">（3）了解：常见血液系统疾病的病因及发病机制。</p>
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<p class="center">........................</p>
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<p class="center"><span class="bold">能力目标</span></p>
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<p class="content">
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具备评估血液系统疾病患者的能力，能够制订个性化的康复计划，实施相关康复干预，并根据患者反馈进行效果评估和调整，以提高治疗效果。</p>
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<p class="center"><img class="g-pic" src="../../assets/images/0035_03.jpg" alt=""/></p>
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<p class="content">
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血液系统由血液和造血器官组成。血液由血浆及悬浮在其中的血细胞（红细胞、白细胞及血小板）组成。出生后主要的造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结。骨髓是产生血细胞的组织，含有造血干细胞和各种祖细胞。血液系统疾病指原发于造血系统的疾病或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、感染为特征的疾病。</p>
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<p class="content">按国际疾病法命名血液系统疾病，将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类。</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．红细胞疾病</span> 缺铁性贫血、营养性巨幼细胞贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、失血性贫血、红细胞增多症。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．白细胞疾病</span> 白细胞减少症、骨髓增生异常综合征、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、骨髓纤维化。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．出血性疾病</span> 过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、血友病、遗传性血小板无力症、弥散性血管内凝血。
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</p>
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</div>
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<span class="header-title">第十一章 血液系统疾病</span>
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<h3 class="thirdTitle">第一节 贫血</h3>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0035-04.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
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</div>
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<p class="titleQuot-1">【案例】</p>
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<p class="content">
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患者，女性，42岁。因不规则阴道出血半年，头昏乏力、面色苍白1周入院。半年前无原因出现不规律阴道流血，血色暗红，自服“益母草膏、乌鸡白凤丸”等药物效果不明显，出血仍不止。1周前家人发现其面色苍白，患者出现头晕、乏力、心慌、气急且有加重趋势，同时，无发热、鼻出血、牙龈出血及皮肤瘀点等。查体：体温36.5℃，脉搏102次/分钟，呼吸22次/分钟，血压130/80mmHg。中度贫血貌，皮肤干躁，头发枯黄，易折断。轻度口角炎，心率102次/分钟，律齐，双肺未见异常，腹软，肝脾肋下未触及。实验室检査：红细胞计数2.5×10<span
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class="super">12</span>/L，血红蛋白60g/L，白细胞计数5.2×10<span class="super">9</span>/L，血小板计数126×10<span
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class="super">9</span>/L，网织红细胞0.03，红细胞平均体积70fl，平均红细胞血红蛋白浓度290g/L，血清铁蛋白3μg/L，血清铁6μmol/L。总铁结合力88μmol/L。超声提示子宫肌瘤。
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</p>
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<p class="titleQuot-1">【问题】</p>
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<p class="content">1．该患者的临床初步诊断及诊断依据是什么？</p>
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<p class="content">2．该患者的治疗原则有哪些？</p>
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<h4 class="fourthTitle">一、贫血概述</h4>
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<p class="content">贫血指人体外周血中单位容积内血红蛋白浓度（hemoglobin，Hb）、红细胞计数（red blood
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cell，RBC）和血细胞比容（hematocrit，HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准值。一般认为在我国海平面地区，成年男性Hb低于120g/L，成年女性（非妊娠）Hb低于110g/L，孕妇Hb低于100g/L就可诊断为贫血。</p>
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<p class="content">根据血红蛋白降低的程度不同，临床上将贫血分为以下4个等级（表11-1）。</p>
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<p class="imgtitle">表11-1 贫血的临床分级</p>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0300-01.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
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<div class="header-txt">
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临床疾病概要
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</div>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="poemtitle-l">（一）贫血的分类</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．根据红细胞形态特点分类</span></p>
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<p class="content">根据平均红细胞体积（mean corpuscular volume，MCV）、平均红细胞血红蛋白浓度（mean
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corpuscular hemoglobin
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concentration，MCHC），可将贫血分为大细胞性贫血、正常细胞性贫血及小细胞低色素性贫血（表11-2）。</p>
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<p class="imgtitle">表11-2 红细胞形态特点分类</p>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0301-01.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
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</div>
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<p class="content"><span class="bold">2．根据贫血的病因及发病机制分类</span></p>
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<p class="content">
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（1）红细胞生成减少性贫血：由造血干祖细胞异常、造血微环境受损、造血原料不足或利用障碍等所致，包括再生障碍性贫血、骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、缺铁性贫血等。</p>
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<p class="content">
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（2）红细胞破坏过多性贫血：由内在性缺陷或外部因素作用引起红细胞破坏增多所致，又称溶血性贫血。前者如以窗型球形红细胞增多症、酶缺乏所致的贫血等；后者如免疫性溶血性贫血、理化因素或感染所致的贫血。</p>
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<p class="content">（3）失血性贫血：常见于各种原因引起的急性失血和慢性失血。</p>
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<p class="poemtitle-l">（二）贫血的临床表现</p>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0301-02.jpg" style="width:30%" alt="" active="true"/>
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</div>
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<p class="content">
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贫血的临床表现取决于贫血的病因、血液携氧能力下降的程度、血容量下降的速度和贫血发生的速度、心血管系统的代偿和耐受能力等。</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．神经系统</span> 头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、失眠多梦、记忆力减退等均为常见症状。严重者可引起晕厥。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．皮肤黏膜</span> 苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。粗糙、缺少光泽，甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．呼吸系统</span> 活动后可出现呼吸加快加深。</p>
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<p class="content"><span class="bold">4．心血管系统</span> 心悸、气短为最突出的症状之一。严重贫血者，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭等。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">5．消化系统</span> 食欲缺乏、腹部胀满、大便规律和性状的改变等为最多见的症状。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">6．生殖内分泌系统</span> 妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。
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</p>
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<p class="poemtitle-l">（三）辅助检查</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．血常规检查</span> 血红蛋白及红细胞计数是确定患者有无贫血及其严重程度之首选的检查项目。
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</p>
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</div>
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<span class="header-title">第十一章 血液系统疾病</span>
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<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt=""/>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="content">
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MCV、MCHC有助于贫血的形态学分类及其病因诊断。网织红细胞计数则有助于贫血的鉴别诊断或疗效的观察与评价。外周血涂片检查，可通过观察红细胞、白细胞及血小板的数量及形态的改变，有无异常细胞及原虫等，可对贫血的病因提供诊断线索。</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．骨髓检查</span> 为了明确贫血的原因，骨髓检查常为必不可少或具有确诊意义的实验诊断方法之一。包括骨髓细胞涂片分类和骨髓活检。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．病因相关的检查</span> 主要是根据患者的不同情况选择病因相关的检查项目。包括原发病诊断的相关检查、各种造血原料水平测定等。
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</p>
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<p class="poemtitle-l">（四）诊断要点</p>
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<p class="content">
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根据病史、体格检查及实验室检查，首要确定患者是否存在贫血，在此基础上进一步明确贫血的类型及其病因。其中查明贫血的病因是诊断贫血的重点和难点，也是有效治疗及其预后估计的前提和基础。</p>
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<p class="poemtitle-l">（五）治疗原则</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．病因治疗</span> 积极寻找和去除病因是治疗贫血的首要原则。</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．对症治疗</span> 重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞，纠正贫血，改善体内缺氧状态；急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对贫血合并的出血、感染、脏器功能不全应施与不同的支持治疗。
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</p>
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<h4 class="fourthTitle">二、缺铁性贫血</h4>
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<p class="content">
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缺铁性贫血是机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起血红素合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血，各种年龄均可发生，但以婴幼儿，育龄妇女尤其是妊娠期妇女的发病率高。</p>
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<p class="poemtitle-l">（一）病因</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．铁丢失过多</span> 慢性失血是成人缺铁性贫血最多见和最重要的病因，包括消化道出血、反复出血、月经过多、出血性疾病等。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．需铁量增加</span> 婴幼儿、青少年、妊娠及哺乳期的妇女需铁量增加，若饮食中含铁不足，易引起缺铁性贫血；婴儿期单纯乳类喂养未及时添加辅食、年长儿及成人偏食或饮食结构不合理，也可引起缺铁性贫血。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．铁吸收障碍</span> 胃大部分切除及胃空肠吻合术后，因吸收部位减少，可影响铁的吸收；胃酸缺乏、慢性萎缩性胃炎、服用抗酸药及H<span
|
class="sub">2</span>受体阻滞剂等，均可影响铁的吸收。</p>
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<p class="poemtitle-l">（二）发病机制</p>
|
<p class="content">
|
红细胞内缺铁，大量原卟啉无法与铁结合成血红素，血红蛋白生成减少，红细胞质少、体积小，发生小细胞低色素性贫血。此外，缺铁可致组织细胞中含铁酶及铁依赖酶的活性降低，亦可引起黏膜组织病变和外胚叶组织营养障碍，从而出现一系列的临床表现。</p>
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</div>
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<div class="header-txt">
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临床疾病概要
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</div>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="poemtitle-l">（三）临床表现</p>
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<p class="content">
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本病发展缓慢，常先有原发病的表现。早期常无贫血，随着缺铁程度的进一步加重，可出现由于贫血引起的缺血、缺氧表现及由于细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低引起的组织缺铁表现。</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．贫血表现</span> 主要表现为组织器官缺血缺氧引起的各种症状。早期可表现为疲乏无力、视物模糊、耳鸣、心悸，体力活动后出现气促，此时皮肤、黏膜苍白是最为突出的临床体征，在口唇、口腔黏膜、睑结膜、甲床等处更为明显。明显贫血时可引起心血管系统症状，出现心率加快、心脏扩大，严重者可引起充血性心力衰竭。
|
</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．组织缺铁表现</span> 精神行为异常，如烦躁、易激惹、注意力不集中、反应迟滞，少数患者可有异食癖；儿童可有发育迟缓、智力低下；皮肤干燥、皱缩；毛发干枯、脱落；指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者变平，甚至凹下呈勺状（匙状甲）；舌炎、口炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；体力和耐力下降，易发生感染。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．缺铁原发病表现</span> 如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适，女性月经过多，肿瘤性疾病的消瘦，血管内溶血的血红蛋白尿等。
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</p>
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<p class="poemtitle-l">（四）辅助检查</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．血象</span> 呈小细胞低色素性贫血，MCV＜80f1、MCH＜27pg、MCHC＜32%。网织红细胞正常或轻度升高。血小板有时轻度升高。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．骨髓象</span> 骨髓显示细胞增生活跃，主要为幼红细胞增多，幼红细胞体积较小、胞质发育不平衡。骨髓铁染色提示细胞外铁阴性或明显减少。
|
</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．铁代谢检查</span> 血清铁蛋白＜12μg/L。血清铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度＜15%。
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</p>
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<p class="poemtitle-l">（五）诊断</p>
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<p class="content">
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根据病史、症状、小细胞低色素性贫血、骨髓红系统增生活跃、细胞外铁消失、细胞内铁减少或消失、血清铁蛋白减少、血清铁降低、总铁结合力增高、铁饱和度下降等相关表现诊断缺铁性贫血不难，但确诊后必须查明缺铁原因。</p>
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<p class="poemtitle-l">（六）治疗</p>
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<p class="content">治疗原则是去除病因，补足贮铁。</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．病因治疗</span> 去除病因是纠正缺铁性贫血的首要措施。防治寄生虫病，如驱除钩虫等；治疗慢性胃肠疾患；积极治疗慢性失血；给易感人员以预防性铁剂治疗等。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．补充铁剂</span> 首选口服铁剂临床常用多糖铁复合物、葡萄糖酸亚铁、富马酸亚铁和硫酸亚铁等。铁剂肌内注射或静脉注射适用于口服铁剂不能耐受、吸收不良或急需迅速纠正贫血者如急性大出血；妊娠后期。右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂。
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</p>
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</div>
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<span class="header-title">第十一章 血液系统疾病</span>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<h4 class="fourthTitle">三、再生障碍性贫血</h4>
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<p class="content">再生障碍性贫血（aplastic
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anemia，AA）简称再障，是一种由于多种病因（如生物、化学、物理等）引起的造血组织功能衰竭性疾病，最终导致全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染。在我国，再障年发病率约8/100万，各年龄组均可发病，在中国及亚洲某些地区以青少年居多，而欧美各国以老年居多。</p>
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<p class="poemtitle-l">（一）病因与发病机制</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．化学因素</span> 化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，常见引发此病的药物有氯（合）霉素、解热镇痛药及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药（如异烟肼）、吸虫药、抗甲状腺药（如他巴唑、甲基硫脲嘧啶）等。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．物理因素</span> 主要是各种电离辐射，如X射线、放射性同位素、γ射线等。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．生物因素</span> 与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的有B19细小病毒、肝炎病毒。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">4．其他因素</span> 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾衰竭、垂体前叶及甲状腺机制减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal
|
nocturnal hemoglobinuria，PNH）也可转化为再障，称“AA-PNH综合征”。</p>
|
<p class="content">
|
发病机制尚未完全明了，根据近年来的研究，再障的发生主要是骨髓造血微环境的改变和干细胞受损。近年有的试验证明正常的多能干细胞可在再障患者的骨髓中繁殖，说明再障的原因并非单独由于骨髓微环境损害所致，可能与宿主干细胞的受损也有关系。最近发现再障的原因尚有免疫因素。</p>
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<p class="poemtitle-l">（二）临床表现</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．重型再生障碍性贫血（severe</span> aplastic
|
anemia，SAA）起病急，进展快，病情重；少数可由非重型进展而来。</p>
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<p class="content">（1）贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显。</p>
|
<p class="content">
|
（2）感染：多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见，感染菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。</p>
|
<p class="content">
|
（3）出血：均有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血疱，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及患者的生命。</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．非重型再生障碍性贫血（non</span> severe aplastic
|
anemia，NSAA）起病和进展较缓慢，病情较重型轻。</p>
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<p class="content">（1）贫血：慢性过程，常见苍白、乏力、头晕、心悸、活动后气短等。输血后症状改善，但不持久。</p>
|
<p class="content">
|
（2）感染：高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。上呼吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎，而肺炎、败血症等重症感染少见。常见感染菌种为革兰阴性杆菌和各类球菌。</p>
|
<p class="content">
|
（3）出血：出血倾向较轻，以皮肤、黏膜出血为主，内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者有阴道出血，出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。</p>
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</div>
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</div>
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</div>
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<div class="header-txt">
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临床疾病概要
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</div>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="poemtitle-l">（三）辅助检查</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．血象</span> 多表现为全血细胞减少的正细胞正色素性贫血，少数SAA早期表现一系或二系细胞减少。
|
</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．骨髓象</span> 有核细胞增生低下，造血细胞减少，非造血细胞增多，可见非造血细胞团，骨髓小粒空虚。重型尤甚，慢性者有时增生活跃，需多部位穿刺。骨髓活检显示造血组织减少。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．其他</span> CD<span class="super">+</span>8细胞比值减低，Th1、Th2型细胞比值增高，CD<span
|
class="super">+</span>T细胞、CD25<span class="super">+</span>T细胞比例增高，血清IL-2、IFN、TNF水平增高，中性粒细胞碱性磷酸酶强阳性，溶血检查均阴性。
|
</p>
|
<p class="poemtitle-l">（四）诊断</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．AA诊断标准</span> ①全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高。②一般无肝、脾大。③骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件者做骨髓活检可见造血组织均匀减少）。④除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal
|
nocturnal hemoglobinuria，PNH）、范科尼（Fanconi）贫血、伊文思（Evans）综合征、免疫相关性全血细胞减少等。</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．AA分型诊断标准</span> ①SAA-Ⅰ：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和/或出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值＜15×10<span
|
class="super">9</span>/L，中性粒细胞＜0.5×10<span class="super">9</span>/L和血小板＜20×10<span
|
class="super">9</span>/L。骨髓增生广泛重度减低。如SAA-Ⅰ的中性粒细胞＜0.2×10<span
|
class="super">9</span>/L，则为极重型再障（VSAA）。②NSAA：又称CAA，指达不到SAA-Ⅰ型诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAA-Ⅰ型诊断标准时，称SAA-Ⅱ型。
|
</p>
|
<p class="poemtitle-l">（五）治疗</p>
|
<p class="content">
|
再障的治疗分为目标治疗和支持治疗两部分。目标治疗从根本上重建衰竭的骨髓造血功能，治疗疾病本身，如免疫抑制治疗或异基因造血干细胞移植，恢复正常造血功能；支持治疗的目的是预防和治疗全血细胞减少相关并发症。</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．去除病因</span> 禁止使用抑制造血功能的药物；除必须检查外，避免与放射线接触；有病毒性肝炎者，积极治疗肝炎。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．支持疗法</span> 预防和控制感染，以成分输血为主，必要时输新鲜血。血小板低于10×10<span
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class="super">9</span>/L，有明显出血者输浓缩血小板。这些治疗方法不能作为常规疗法。因多次输注容易引起免疫反应，效果逐渐减低且长期输血可引起血色病或交叉感染，预计进行骨髓移植的患者应尽量减少输血。一旦发生感染应及时明确病原菌和药敏试验，使用抗生素，必要时增加抗真菌和抗病毒药物。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．免疫抑制剂治疗</span> ①皮质类固醇：泼尼松或泼尼松龙对部分患者有效，尤其是有免疫机制参与或其血清对正常骨髓造血细胞起抑制作用的患者。②抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白：对有些患者可以奏效。若体外检查结果显示患者的淋巴细胞对患者本身或正常人的骨髓造血细胞有抑制作用者，则治疗效果可能较满意。③环孢素A：可通过抑制细胞毒性T细胞的活性而达到抑制机体免疫的功能。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">4．刺激骨髓造血功能</span> 对于一些不需要依赖输血的慢性再障患者，可运用刺激骨髓造血药物：具体如下。①雄性激素：丙酸睾酮肌注、口服羟甲雄酮、氟羟甲雄酮、司坦唑醇。②造血生长因子：
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</p>
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<p class="content">
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适用于全部AA，特别是SAA。常用粒-单系集落刺激因子或粒系集落刺激因子，一般在免疫抑制剂治疗SAA后使用，剂量可酌减，维持3个月以上为宜。艾曲波帕是血小板受体激动剂，美国FDA已批准应用于SAA免疫抑制治疗未完全痊愈患者的治疗。重组人血小板生成素，已有中心研究显示其对AA的疗效，可提高患者的血液学缓解率及促进骨髓恢复造血。</p>
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</div>
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<span class="header-title">第十一章 血液系统疾病</span>
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<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt=""/>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="content"><span class="bold">5．联合治疗</span> 由于再障的发病机制多样，因此，临床上常运用环孢素A联合雄激素，或环孢素A联合粒-单系集落刺激因子/粒系集落刺激因子，对于依赖输血的患者有较好的疗效。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">6．造血干细胞移植</span> 对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可首先考虑异基因造血干细胞移植。
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</p>
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<h3 class="thirdTitle">第二节 白血病</h3>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0035-04.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
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</div>
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<p class="titleQuot-1">【案例】</p>
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<p class="content">患者，男性，36岁。咽痛3周，发热伴出血倾向1周。检查：Hb 90g/L，WBC 2.8×10<span class="super">9</span>/L，分类：原始粒细胞12%，早幼粒细胞28%，中幼粒细胞8%，分叶粒细胞8%，淋巴细胞40%，单核细胞4%，血小板30×10<span
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class="super">9</span>/L，骨髓增生明显极度活跃，早幼粒细胞91%，红细胞系1.5%，全片见一个巨核细胞，过氧化酶染色强阳性。
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</p>
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<p class="titleQuot-1">【问题】</p>
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<p class="content">1．可初步诊断患者患有什么疾病？</p>
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<p class="content">2．该患者的诊断依据是什么？</p>
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<p class="content">3．该患者的治疗原则有哪些？</p>
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<p class="content">
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白血病是造血系统的恶性肿瘤，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。经积极治疗，大部分患者可达缓解，但仅部分患者可长期存活甚至治愈。我国白血病年发病率约2.76/10万，多见于儿童及青壮年。小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国＜10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万。</p>
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<h4 class="fourthTitle">一、概述</h4>
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<p class="poemtitle-l">（一）病因及发病机制</p>
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<p class="content">人类白血病的病因尚不完全清楚。</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．生物因素</span> 主要是病毒感染和免疫功能异常。成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）可由人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型所致。病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，一旦在某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病；或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。部分免疫功能异常者，如某些自身免疫性疾病患者白血病危险度会增加。
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</p>
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</div>
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临床疾病概要
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</div>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="content"><span class="bold">2．物理因素</span> 包括X射线、γ射线等电离辐射。早在1911年首次报道了放射工作者发生白血病的病例。日本广岛及长崎受原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍，患者多为AL和CML。研究表明，大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病发生。
|
</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．化学因素</span> 多年接触苯及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。乙双吗啉是乙亚胶的衍生物，具有极强的致染色体畸变和致白血病作用。抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶E抑制剂有致白血病的作用。化学物质所致的白血病以AML为多。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">4．遗传因素</span> 家族性白血病约占白血病的0.7%。单卵孪生子，如果一个人发生白血病，另一个人的发病率为l/5，比双卵孪生者高12倍。Down综合征（唐氏综合征）有21号染色体三体改变，其白血病发病率达到50/10万，比正常人群高20倍。先天性再生障碍性贫血（Fanconi贫血）、Bloom综合征（侏儒面部毛细血管扩张）、共济失调，毛细血管扩张症及先天性免疫球蛋白缺乏症等患者的白血病发病率均较高。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">5．其他血液病</span> 某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征（myelodysplastic
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syndrome，MDS）、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paraxysmal nocturnal
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hemoglobinuria，PNH）等。白血病的发生可能是多步骤的，目前认为至少有两类分子事件共同参与发病，即所谓的“二次打击”学说。其一，各种原因所致的造血细胞内一些基因的决定性突变（如ras、myc等基因突变），激活某种信号通路，导致克隆性异常造血细胞生成，此类细胞获得增殖和/或生存优势、多有凋亡受阻；其二，一些遗传学改变（如形成PML/RARA等融合基因）可能会涉及某些转录因子，导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。
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</p>
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<p class="poemtitle-l">（二）分类</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．按自然病程及细胞的成熟度分类</span> ①急性白血病：起病急、病情重、自然病程一般在6个月以内。骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。②慢性白血病：起病缓、发展慢，病程一般1年以上，骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．按细胞类型分类</span> 可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜碱细胞型白血病等。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．按外周白细胞的多少分类</span> ①白细胞增多性：外周血中白细胞明显增多，并有较多幼稚细胞出现。②白细胞不增多性：外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。血片中没有或较难找到幼稚细胞。
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</p>
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<h4 class="fourthTitle">二、急性白血病</h4>
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<p class="poemtitle-l">（一）概述</p>
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<p class="content">急性白血病（acute
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leukemia，AL）是造血干细胞的克隆性恶性疾病。发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，而正常造血功能受到抑制。由一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液浸润至全身组织及器官。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染。</p>
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</div>
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<span class="header-title">第十一章 血液系统疾病</span>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="poemtitle-l">（二）分类</p>
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<p class="content">根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic
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leukemia，ALL）和急性髓系白血病（acute myelogenous
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leukemia，AML）。根据法国-美国-英国（FAB）标准，通过细胞染色（如过氧化物酶、非特异性酯酶）和显微镜观察，急性淋巴细胞白血病分为：L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主；L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主；L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致。急性髓系白血病分为：①急性髓细胞白血病未分化型（M0）。②急性粒细胞白血病未分化型（M1）。③急性粒细胞白血病部分分化型（M2）。④急性早幼粒细胞白血病（M3）。⑤急性粒-单核细胞白血病（M4）。⑥急性单核细胞白血病（M5）。⑦红白血病（M6）。⑧急性巨核细胞白血病（M7）。</p>
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<p class="poemtitle-l">（三）临床表现</p>
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<p class="content">
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各型急性白血病的临床表现主要包括正常骨髓造血功能受抑制的表现（贫血、感染、出血等）及白血病细胞增殖浸润的表现（淋巴结、肝脾大等）两大方面。</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．骨髓造血功能障碍表现</span></p>
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<p class="content">（1）贫血：是首起表现，但轻重不等，随病情的发展而加重。表现为面色苍白、无力等。</p>
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<p class="content">（2）出血：以出血为早期表现者约40%，以M<span class="sub">3</span>型最多见，其出血的原因主要是因为血小板减少及功能异常。出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。其次为胃肠道、泌尿道、子宫出血等，严重者有便血、尿血、咯血及颅内出血，其中颅内出血是引起死亡的其主要原因，但颅内出血罕见。
|
</p>
|
<p class="content">
|
（3）发热：半数的患者以发热为早期表现。大多数因继发感染引起，一般热度较高，常＞39℃，伴有发冷、寒战、出汗、心动过速等中毒症状。感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，严重时可致败血症。病原菌有化脓性细菌、铜绿假单胞杆菌、大肠埃希菌、变形杆菌、表皮葡萄球菌等。此外，病毒、真菌及原虫（肺孢子虫）也可见。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．白血病细胞增殖浸润的表现</span></p>
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<p class="content">
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（1）肝、脾、淋巴结肿大：急性白血病可有轻度肝脾大，与白血病细胞浸润、新陈代谢增高有关。淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病为多见。</p>
|
<p class="content">
|
（2）骨及关节表现：骨关节疼痛为常见的症状，胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。急性粒细胞白血病还可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成肿瘤，称为粒细胞肉瘤（绿色瘤）。</p>
|
<p class="content">
|
（3）其他：浸润体征牙龈可因白血病细胞浸润而增生，多见于急单或急粒-单细胞白血病。皮肤浸润可出现丘疹或斑块。泪腺、唾液腺受浸润可出现无痛性肿大，称为米库利兹（Mikuliz）综合征。男性睾丸受累可呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一。</p>
|
<p class="content">
|
（4）中枢神经系统白血病：主要发生在缓解期。主要表现如下。①脑膜受浸润：可影响脑脊液的循环，造成颅内压增高，出现头痛、恶心、呕吐、视物模糊、视盘水肿、展神经麻痹等症状。②脑神经麻痹：主要为神经根被浸润，特别是通过脑神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫。③脊髓受白血病细胞浸润：以进行性截瘫为主要特征。④血管内皮受浸润及白血病细胞淤滞：发生继发性出血，临床表现同脑血管意外。中枢神经系统白血病以ALL多见，AML中以M<span
|
class="sub">4</span>和M<span class="sub">5</span>多见。</p>
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</div>
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临床疾病概要
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="poemtitle-l">（四）辅助检查</p>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0309-01.jpg" style="width:30%" alt="" active="true"/>
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</div>
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<p class="content"><span class="bold">1．血象</span> 大多数患者白细胞数量增多，也可以正常或减少，分类检查可见数目不等的原始或幼稚细胞，红细胞/血红蛋白和血小板减少常见。有时候血象无明显异常。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．骨髓象</span> 是诊断急性白血病的主要依据。FAB分类提出骨髓原始细胞占有核细胞30%及以上为诊断标准。WHO则认为原始细胞比例达20%（AML）或25%（ALL）以上即可诊断。奥氏（Auer）小体仅见于AML，有独立诊断意义。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．细胞化学染色</span> 主要用于急性淋巴细胞、急性粒细胞及急性单核细胞白血病的诊断与鉴别诊断。常用方法有过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定等。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">4．免疫学检查</span> 根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其系列来源，不但可以分类AML和ALL，还可以分类T细胞和B细胞，以及双克隆、双系列或混合细胞来源。
|
</p>
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<p class="content"><span class="bold">5．遗传学检查</span> 白血病常伴有特异的染色体和基因改变，这是AML危险分层的主要依据。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">6．生化改变</span> 血清尿酸、乳酸脱氢酶浓度增加等。</p>
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<p class="content"><span class="bold">7．脑脊液检查</span> 出现中枢神经系统白血病（central nervous system
|
leukemia，CNSL）时脑脊液压力升高，白细胞数增加，蛋白质增多，而糖定量减少。脑脊液涂片可找到幼稚细胞。</p>
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<p class="poemtitle-l">（五）诊断</p>
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<p class="content">1．根据急性白血病的临床表现、血象及骨髓象的改变，大部分病例可作出正确诊断。</p>
|
<p class="content">
|
2．根据细胞形态、细胞化学或免疫学、染色体等技术，对急性白血病作出分型诊断。对少数难以识别者，须采用单克隆抗体或电镜检查进行综合分析。</p>
|
<p class="poemtitle-l">（六）治疗</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．一般治疗</span></p>
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<p class="content">（1）处理高白细胞血症：白细胞＞100×10<span class="super">9</span>/L，应该进行白细胞分离术，清除过高的白细胞，防止白细胞淤滞症。同时给予化疗药物和水化处理，碱化尿液，并预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症。
|
</p>
|
<p class="content">
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（2）防治感染：急性白血病患者常有中性粒细胞减少，特别在化疗、放疗后粒细胞缺乏将持续较长时间，容易发生感染。在此期间患者进住消毒隔离病房或净化病房可有效减少感染机会。粒细胞集落刺激因子（granulocyte
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colony stimulating
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factor，G-CSF）的使用可以缩短粒细胞缺乏时间。如有发热感染，应做相应病原学检查并积极抗感染治疗。</p>
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<p class="content">
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（3）输血支持：对于有贫血、出血表现，血红蛋白和血小板明显减少的应给予相应的成分输血支持。</p>
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<p class="content">
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（4）防治尿酸性肾病：由于白血病细胞的大量破坏，尤其是化疗期间，可使血清及尿液中尿酸水平的明显升高，尿酸结晶的析出可积聚于肾小管，患者出现少尿甚至急性肾衰竭。因此，应嘱患者多饮水或通过静脉补液等，保证足够尿量，并应碱化尿液和同时口服别嘌醇抑制尿酸形成。</p>
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</div>
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<span class="header-title">第十一章 血液系统疾病</span>
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<img class="header-img" src="../../assets/images/pageHeader.png" alt=""/>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="content">
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（5）维持营养：白血病是严重消耗性疾病，应注意补充营养，维持水、电解质平衡，给患者高蛋白、高热量、易消化食物，必要时经静脉补充营养。</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．化疗</span> 化疗是当前急性白血病主要治疗方法。</p>
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<p class="content">（1）诱导缓解：使体内白血病细胞数从5×10<span class="super">10</span>/L，下降至10<span
|
class="super">8</span>/L～10<span class="super">9</span>/L。化疗方案随白血病细胞的类型而不同。国内首创用全反式维A酸和砷剂诱导分化治疗M3，完全缓解率可达84%～90%。
|
</p>
|
<p class="content">（2）巩固缓解：可用原方案或用其他更强的化疗方案，使白血病细胞降至10<span
|
class="super">5</span>以下。</p>
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<p class="content">
|
（3）维持缓解：防止白血病复发。在维持治疗过程中，尤其在儿童及人ALL，必须注意骨髓外白血病，如脑膜或中枢神经系统及睾丸白血病的发生，可用氨甲蝶呤或阿糖胞苷（Ara-c）鞘内注射防治。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．基因靶向治疗</span> 成人ALL部分患者伴Ph染色体或bcr/abl融合基因。此类患者化疗同时联合伊马替尼或达沙替尼抑制bcr/abl融合基因产生酪氨酸激酶活性，治疗缓解率明显提高。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">4．造血干细胞移植</span> 仍然是治愈白血病的最有效手段。其原理指采用全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血细胞经血管输注给患者，使之重建正常的造血和免疫功能。年龄≤55岁，治疗取得缓解并行早期强化治疗后人类白细胞抗原（human
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leucocyte antigen，HLA）相合供体者可行异基因造血干细胞移植，以期达到根治。</p>
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<h4 class="fourthTitle">三、慢性髓系白血病</h4>
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<p class="content">慢性髓细胞白血病（chronic myelogenous
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leukemia，CML），俗称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤（为获得性造血干细胞恶性克隆性疾病），主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多，在受累的细胞系中，可找到pH染色体和/或BCR-ABL融合基因。病程发展缓慢，脾脏多肿大。CML的年发病率为1/10万，占成人白血病的15%～20%，高峰发病年龄为50～60岁，男性∶女性为1.4∶1。</p>
|
<p class="poemtitle-l">（一）临床表现</p>
|
<p class="content">起病缓慢，病程可分为慢性期、加速期和急变期。</p>
|
<p class="content"><span class="bold">1．慢性期</span> 常无自觉症状，偶尔因体检发现。常见症状有倦怠乏力、腹部不适、体重减轻或多汗。查体时多有脾大、胸骨下段压痛。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．加速期</span> 表现为上述症状进行性加重，逐渐出现贫血和出血，脾脏持续性肿大，原治疗药物无效。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">3．急变期</span> 是慢性粒细胞白血病的终末期，病情进展迅速，临床表现、血象和骨髓象与急性白血病相似，但治疗常无效，患者往往在数月内死亡。
|
</p>
|
<p class="poemtitle-l">（二）辅助检查</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．血象</span> 初诊时以外周血白细胞计数增高为主，一般＞25×10<span
|
class="super">9</span>/L，约一半患者＞100×10<span class="super">9</span>/L，可见各阶段幼稚粒细胞。嗜酸和嗜碱粒细胞常增高。约50%的患者有血小板计数增高。
|
</p>
|
<p class="content"><span class="bold">2．骨髓象</span> 有核细胞增生极度活跃，粒红比例常为10∶1～30∶1，嗜碱、嗜酸粒细胞常增高，巨核细胞数常增高。中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低或缺如。
|
</p>
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</div>
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</div>
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</div>
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</div>
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<div class="header-txt">
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临床疾病概要
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</div>
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</div>
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<div class="bodystyle">
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<p class="content"><span class="bold">3．遗传学</span> 特征性t（9；22）（q34；ql1）染色体易位（Ph染色体），产生bcr-abl融合基因。
|
</p>
|
<p class="poemtitle-l">（三）诊断</p>
|
<p class="content">
|
典型的CML伴有脾大，外周血白细胞数增高，可见各阶段幼稚细胞，嗜酸和嗜碱粒细胞增高。骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系增生为主，中性晚幼及杆状核粒细胞明显增生，嗜酸和/或嗜碱粒细胞亦增多，巨核细胞系常增生。中性粒细胞碱性磷酸酶缺如或减低。没有特征性遗传学改变不能诊断本病。根据本病的临床表现，以血象、骨髓象特征诊断本病并不难。</p>
|
<p class="poemtitle-l">（四）治疗</p>
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<p class="content">CML的疗效判断包括血液学缓解、细胞遗传学缓解（即pH+细胞消失率）和分子生物学缓解。</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine</span> kinase
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inhibitors，TKI）目前，第一代TKI伊马替尼已经作为治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选，伊马替尼治疗期间应定期监测血液学、细胞遗传学、分子生物学反应，据此调整治疗方案。对于伊马替尼无效或耐药及不能耐受的患者可以选择二代TKI如达沙替尼、尼洛替尼。欧美国家直接选用二代TKI治疗初诊CML疗效比一代更佳，甚至可能停药。
|
</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．造血干细胞移植</span> 异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）一直是根治CML的唯一手段，TKI的应用延缓了移植时间。
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<p class="content"><span class="bold">3．干扰素治疗</span> 干扰素治疗CML一般用量500万单位，每天或隔天肌注1次，连续使用6～18个月。
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<p class="content"><span class="bold">4．化疗</span> 羟基脲可以控制细胞增殖达到血液学缓解，但不能改变遗传学异常，不能阻止病情进展。
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</p>
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<h3 class="thirdTitle">第三节 过敏性紫癜</h3>
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<div class="bodyPic"><img src="../../assets/images/0035-04.jpg" style="width:80%" alt="" active="true"/>
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<p class="titleQuot-1">【案例】</p>
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<p class="content">
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患者，男，10岁。因双下肢对称性紫癜伴腹痛3天就诊。查体：见双下肢散在分布针尖至黄豆大小的瘀点、瘀斑，部分融合成片，色泽鲜红，压之不褪色。实验室检查示：血小板计数及凝血功能正常，尿常规示：轻度蛋白尿。</p>
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<p class="titleQuot-1">【问题】</p>
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<p class="content">1．患者可初步诊断患有什么疾病？</p>
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<p class="content">2．该疾病的治疗原则有哪些？</p>
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<p class="content">过敏性紫癜（allergic
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purpura）是一种常见的血管变态反应性的出血性疾病。主要表现以皮肤淤点或紫癜为主，可伴有腹痛、便血、关节痛、血尿及血管神经性水肿和荨麻疹等过敏表现，多为自限性。本病多见于儿童及青少年，男性略多于女性（1.4～2∶1），以春秋季发病居多。</p>
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<span class="header-title">第十一章 血液系统疾病</span>
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<h4 class="fourthTitle">一、病因与发病机制</h4>
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<p class="poemtitle-l">（一）病因</p>
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<p class="content">本病可由下列多种因素分别和/或协同所引发。</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．感染</span> 这是最常见的原因。包括细菌、病毒及肠道寄生虫感染等。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．食物</span> 主要是机体对某些动物性食物中的异性蛋白质过敏，如鱼、虾、蟹、蛋及乳类等。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．药物</span> 抗生素类、磺胺类、异烟肼、阿托品、噻嗪类利尿药、解热镇痛药及奎宁类等。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">4．其他</span> 寒冷刺激、花粉、尘埃、昆虫咬伤、疫苗接种等。</p>
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<p class="poemtitle-l">（二）发病机制</p>
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<p class="content">
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尚未十分明确，可能是上述致敏因素促发机体产生Ⅰ型和/或Ⅲ型变态反应的结果。变态反应过程中所产生的各种炎性介质或生物活性物质，引起局部小血管的炎症反应，使血管通透性增加，血浆外渗，从而导致相应组织或脏器的出血与水肿，最常见的部位是皮肤、黏膜及胃肠道，也可累及肾脏及关节腔。</p>
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<h4 class="fourthTitle">二、临床表现</h4>
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<p class="content">
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急性起病较多，病前1～3周常有发热、咽痛、乏力、食欲缺乏及上呼吸道感染的表现，随后则可出现本病典型的临床表现。根据受累部位及其临床表现的不同，可分为下列五种类型。</p>
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<p class="poemtitle-l">（一）单纯型（紫癜型）</p>
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<p class="content">
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单纯型（紫癜型）是最常见的一种临床类型。主要表现为皮肤的瘀点和/或紫癜。多局限于四肢，以下肢及臀部，尤其是下肢的伸侧最为多见，面部、躯干、掌心或足底甚为少见；呈对称分布，可分批出现；其形状大小不等，以瘀点为多，紫红色，略高出皮肤表面或融合成片，呈出血性丘疹或小型荨麻疹，可伴轻微痒感。严重者紫癜可融合成大血疱，中心呈出血性坏死。一般情况下，瘀点或紫癜随着颜色由紫红变成紫色、黄褐色、蛋黄色，经7～14天消退。</p>
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<p class="poemtitle-l">（二）腹型（Henoch型）</p>
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<p class="content">
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腹型（Henoch型）为最具潜在危险的类型，是胃肠黏膜受累的表现。除皮肤淤点或紫癜外，最常见的表现是腹痛，多位于脐周、下腹或全腹，呈突发的阵发性绞痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血，肠鸣音活跃或亢进，无明显腹肌紧张及反跳痛，严重者可致虚脱或因引发消化道大出血而出现休克。</p>
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<p class="poemtitle-l">（三）关节型</p>
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<p class="content">
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除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累常可出现关节肿胀、疼痛、压痛和功能障碍。多见于膝、踝、肘及腕关节。上述关节症状可反复发作，疼痛有时可呈游走性。</p>
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临床疾病概要
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<p class="poemtitle-l">（四）肾型</p>
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<p class="content">
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肾型是病情最为严重的一种临床类型。是肾小球毛细血管袢受累的表现。发生率高达12%～40%。多在紫癜发生后一周左右出现血尿，或伴蛋白尿、管型尿，单纯蛋白尿少见。少数患者可出现水肿、高血压和肾功能不全。</p>
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<p class="poemtitle-l">（五）混合型</p>
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<p class="content">具备两种以上类型的特点，则称混合型。</p>
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<p class="content">
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除以上常见类型及其临床表现以外，少数患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征等。</p>
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<h4 class="fourthTitle">三、辅助检查</h4>
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<p class="poemtitle-l">（一）常规检查</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．血常规检查</span> 白细胞正常或增多，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；血小板计数正常。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．尿、大便常规检查</span> 肾型和混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿；合并腹型者大便潜血可阳性。
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</p>
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<p class="poemtitle-l">（二）血小板功能及凝血相关检查</p>
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<p class="content">除出血时间可能延长外，其他均正常。</p>
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<p class="poemtitle-l">（三）血清学检查</p>
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<p class="content">
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肾型及合并肾型表现的混合型患者，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。血清IgA、IgE多增高。</p>
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<h4 class="fourthTitle">四、诊断</h4>
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<p class="content">
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主要根据以下要点：①发病前1～3周常有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿。③血小板计数、功能及凝血相关检查正常。④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。</p>
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<h4 class="fourthTitle">五、治疗</h4>
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<p class="poemtitle-l">（一）消除致病因素</p>
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<p class="content">防治感染，清除局部病灶（如扁桃体炎等），驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。</p>
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<span class="header-title">第十一章 血液系统疾病</span>
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<p class="poemtitle-l">（二）一般治疗</p>
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<p class="content"><span class="bold">1．一般处理</span> 急性期卧床休息，消化道出血时禁食。</p>
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<p class="content"><span class="bold">2．抗组胺药</span> 如盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、氯雷他定（开瑞坦）、西咪替丁及静脉注射钙剂等。
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</p>
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<p class="content"><span class="bold">3．改善血管通透性的药物</span> 如维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。</p>
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<p class="poemtitle-l">（三）糖皮质激素</p>
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<p class="content">
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主要用于关节肿痛、严重腹痛合并消化道出血及有急进性肾炎或肾病综合征等严重肾脏病变者。常用泼尼松1～2mg/（kg·d），顿服或分次口服。重症者可用甲泼尼龙5～l0mg/（kg·d），或地塞米松10～15mg/d，静脉滴注，症状减轻后改口服，疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。</p>
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<p class="poemtitle-l">（四）对症治疗</p>
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<p class="content">
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腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱（654-2）口服或皮下注射；关节痛可酌情用镇痛药；呕吐严重者可用镇吐药；伴发呕血、血便者可用质子泵抑制剂如奥美拉唑等治疗。</p>
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<p class="poemtitle-l">（五）其他</p>
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<p class="content">
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如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用：具体如下。①免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等。②抗凝疗法：适用于肾型患者，初以肝素钠100～200U/（kg·d）静脉滴注或低分子量肝素皮下注射，4周后改为华法林4～15mg/d，2周后改为维持量2～5mg/d，疗程2～3个月。③中医中药：以凉血、解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作和肾型患者。</p>
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<p class="right-info">（王丽亚）</p>
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